Трикуспидална атрезија

Трикуспидалната атрезија е вид на срцева болест која е присутна при раѓање (вродена срцева болест), при што трикуспидалниот срцев залисток недостасува или е ненормално развиен. Дефектот го блокира протокот на крв од десниот атриум до десната комора. Други дефекти на срцето или садот обично се присутни во исто време.

Трикуспидалната атрезија е невообичаена форма на вродена срцева болест. Влијае на околу 5 на секои 100.000 живородени деца. Секој петти човек со оваа состојба ќе има и други проблеми со срцето.

Нормално, крвта тече од телото во десниот атриум, потоа преку трикуспидалната валвула до десната комора и до белите дробови. Ако трикуспидалната валвула не се отвори, крвта не може да тече од десниот атриум до десната комора. Поради проблемот со трикуспидалната валвула, крвта на крајот не може да влезе во белите дробови. Ова е местото каде што мора да оди да земе кислород (се оксигенира).

Наместо тоа, крвта поминува низ дупка помеѓу десниот и левиот атриум. Во левиот атриум, се меша со крв богата со кислород што се враќа од белите дробови. Оваа мешавина на крв богата со кислород и сиромашна со кислород потоа се испумпува во телото од левата комора. Ова предизвикува нивото на кислород во крвта да биде пониско од нормалното.

Кај луѓе со трикуспидална атрезија, белите дробови примаат крв или преку дупка помеѓу десната и левата комора (опишано погоре), или преку одржување на феталниот сад наречен дуктус артериозус. Дуктус артериозус ја поврзува белодробната артерија (артерија со белите дробови) со аортата (главната артерија на телото). Присутно е кога ќе се роди бебе, но нормално се затвора само по себе кратко по раѓањето.

Симптомите вклучуваат:

• Синкава боја на кожата (цијаноза) како резултат на ниско ниво на кислород во крвта
• Брзо дишење
• Замор
• Слаб раст
• Отежнато дишење

Оваа состојба може да се открие за време на рутински пренатален ултразвук или кога бебето се прегледува по раѓањето. Синкаста кожа е присутна при раѓање. Срцев шум е често присутен при раѓање и може да се зголеми во гласноста во текот на неколку месеци.

Тестовите може да го содржат следново:

• ЕКГ
• Ехокардиограм
• Х-зраци на градите
• Срцева катетеризација
• МНР на срцето
• КТ скен на срцето

Откако ќе се постави дијагнозата, бебето често ќе биде примено на единицата за неонатална интензивна нега (NICU). Лек наречен простагландин Е1 може да се користи за да се задржи артериозата на дуктусот, така што крвта може да циркулира до белите дробови.

Општо земено, пациентите со оваа состојба бараат хируршка интервенција. Ако срцето не може да испушти доволно крв до белите дробови и остатокот од телото, првата операција најчесто се одвива во првите неколку дена од животот. Во оваа постапка, се вметнува вештачки шант за да се задржи крвта да тече кон белите дробови. Во некои случаи, оваа прва операција не е потребна.

После тоа, бебето оди дома во повеќето случаи. Детето ќе треба да зема еден или повеќе дневни лекови и внимателно да го следи педијатриски кардиолог. Овој лекар ќе одлучи кога треба да се изврши втората фаза на операција.

Следната фаза на хирургија се нарекува постапка на Глен шант или хеми-Фонтан. Оваа постапка поврзува половина од вените кои носат крв со слаба кислород од горната половина на телото директно до пулмоналната артерија. Операцијата најчесто се прави кога детето е на возраст од 4 до 6 месеци.

За време на I и II фаза, детето сè уште може да изгледа сино (цијанотично).

Фазата III, последниот чекор, се нарекува постапка на Фонтан. Остатокот од вените кои носат крв со слаба кислород од телото се поврзани директно со пулмоналната артерија што води кон белите дробови. Левата комора сега треба само да пумпа до телото, а не до белите дробови. Оваа операција обично се изведува кога детето е од 18 месеци до 3 години. По овој последен чекор, кожата на бебето веќе не е сина.

Во повеќето случаи, операцијата ќе ја подобри состојбата.

Компликациите може да вклучуваат:

• Неправилен, брз ритам на срцето (аритмии)
• Хронична дијареја (од болест наречена ентеропатија што губи протеини)
• Срцева слабост
• Течност во стомакот (асцит) и во белите дробови (плеврален излив)
• Блокирање на вештачки шант
• Удари и други компликации на нервниот систем
• Ненадејна смрт

Веднаш контактирајте го давателот на здравствени услуги ако вашето новороденче има:

• Нови промени во моделите на дишење
• Проблеми со јадење
• Кожа што станува сина

Не постои познат начин да се спречи трикуспидална атрезија.

Три атрезија; Нарушување на вентилот - трикуспидална атрезија; Вродено срце - трикуспидална атрезија; Цијанотична срцева болест - трикуспидална атрезија

• Срце - дел низ средината
• Трикуспидална атрезија

Фрејзер ЦД, Кејн ЛЦ. Вродена срцева болест. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Учебник по хирургија Сабистон. 20-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2017 година: поглавје 58.

Веб ГД, Смалхорн FФ, Териен,, Редингтон АН. Вродена срцева болест кај возрасен и педијатриски пациент. Во: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болест на срцето Браунвалд: Учебник за кардиоваскуларна медицина. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019 година: поглавје 75.