Хипопластичен синдром на лево срце

Хипопластичен синдром на лево срце се јавува кога делови од левата страна на срцето (митрална валвула, лева комора, аортна валвула и аорта) не се развиваат целосно. Состојбата е присутна уште при раѓање (вродена).

Хипопластично лево срце е редок вид на вродена срцева болест. Почеста е кај мажите отколку кај жените.

Како и кај повеќето вродени срцеви мани, не е позната причина. Околу 10% од бебињата со хипопластичен синдром на лево срце имаат и други вродени дефекти. Исто така е поврзано со некои генетски болести како што се синдромот Тарнер, Јакобсен синдром, трисомија 13 и 18.

Проблемот се развива пред раѓањето кога левата комора и другите структури не растат правилно, вклучително и:

• Аорта (крвниот сад што носи крв богата со кислород од левата комора до целото тело)
• Влез и излез од комората
• Митрални и аортни вентили

Ова предизвикува левата комора и аортата да бидат слабо развиени или хипопластични. Во повеќето случаи, левата комора и аортата се многу помали од нормалните.

Кај бебињата со оваа состојба, левата страна на срцето не е во состојба да испрати доволно крв до телото. Како резултат, десната страна на срцето мора да ја одржи циркулацијата и за белите дробови и за телото. Десната комора може да ја поддржи циркулацијата и на белите дробови и на телото некое време, но овој дополнителен обем на работа предизвикува дефект на десната страна на срцето.

Единствената можност за преживување е поврзаност помеѓу десната и левата страна на срцето или помеѓу артериите и пулмоналните артерии (крвните садови кои носат крв до белите дробови). Бебињата се раѓаат со две од овие врски:

• Форамен овале (дупка помеѓу десниот и левиот атриум)
• Дуктус артериозус (мал крвен сад што ја поврзува аортата со белодробната артерија)

И двете од овие врски нормално се затвораат сами по себе неколку дена по раѓањето.

Кај бебињата со хипопластичен синдром на лево срце, крвта што ја напушта десната страна на срцето преку белодробната артерија патува низ артериозусот на дуктусот до аортата. Ова е единствениот начин крвта да дојде до телото. Ако е дозволено да се затвори дуктус артериозус кај бебе со синдром на хипопластично лево срце, бебето може брзо да умре бидејќи нема да се пумпа крв до телото. Бебињата со познат хипопластичен синдром на лево срце обично започнуваат со лек за да се задржи отворен дуктус артериозус.

Бидејќи има малку или воопшто не излегува од левото срце, крвта што се враќа во срцето од белите дробови треба да помине низ отворот на јајце клетката или дефект на атријалниот септал (дупка што ги поврзува коморите за собирање од левата и десната страна на срцето) назад на десната страна на срцето. Ако нема форамен овале, или ако е премногу мало, бебето може да умре. На бебињата со овој проблем им е отворена дупка помеѓу преткоморите, или со операција или со помош на тенка, флексибилна цевка (катетеризација на срцето).

На почетокот, новороденчето со хипопластично лево срце може да изгледа нормално. Симптомите може да се појават во првите неколку часа од животот, иако може да потрае и до неколку дена за да се развијат симптоми. Овие симптоми може да вклучуваат:

• Синкава (цијаноза) или слаба боја на кожата
• Ладни раце и нозе (екстремитети)
• Летаргија
• Лош пулс
• Лошо цицање и хранење
• Срцето што чука
• Брзо дишење
• Отежнато дишење

Кај здрави новороденчиња, синкавата боја на рацете и нозете е одговор на студ (оваа реакција се нарекува периферна цијаноза).

Синкаста боја во градите или стомакот, усните и јазикот е абнормална (наречена централна цијаноза). Тоа е знак дека нема доволно кислород во крвта. Централната цијаноза често се зголемува со плачење.

Физички преглед може да покаже знаци на срцева слабост:

• Побрзо од нормалното отчукување на срцето
• Летаргија
• Зголемување на црниот дроб
• Брзо дишење

Исто така, пулсот на различни локации (зглоб, препоните и други) може да биде многу слаб. Често има (но не секогаш) абнормални срцеви звуци при слушање на градите.

Тестовите може да вклучуваат:

• Срцева катетеризација
• ЕКГ (електрокардиограм)
• Ехокардиограм
• Х-зраци на градите

Откако ќе се постави дијагноза на хипопластично лево срце, бебето ќе биде примено на единицата за неонатална интензивна нега. Може да биде потребна машина за дишење (вентилатор) за да му помогне на бебето да дише. Лек наречен простагландин Е1 се користи за да се задржи циркулацијата на крвта во телото со одржување на отворен дуктус артериозус.

Овие мерки не го решаваат проблемот. Состојбата секогаш бара хируршка интервенција.

Првата операција, наречена операција Норвуд, се јавува во првите неколку дена од животот на бебето. Постапката Норвуд се состои од изградба на нова аорта од:

• Користење на белодробна валвула и артерија
• Поврзување на хипопластичната стара аорта и коронарните артерии со новата аорта
• Отстранување на theидот помеѓу преткоморите (атријален преграда)
• Воспоставување вештачка врска или од десната комора или од артерија низ целото тело до пулмоналната артерија за да се одржи протокот на крв во белите дробови (наречен шант)

Може да се користи варијација на постапката Норвуд, наречена Сано постапка. Оваа постапка создава врска на десната комора до пулмоналната артерија.

После тоа, бебето оди дома во повеќето случаи. Детето ќе треба да зема дневни лекови и внимателно да го следи педијатриски кардиолог, кој ќе утврди кога треба да се изврши втората фаза на операцијата.

Фаза II од операцијата се нарекува постапка на Глен шант или хеми-Фонтан. Исто така се нарекува кавопулмонален шант. Оваа постапка ја поврзува главната вена која носи сина крв од горната половина на телото (горната шуплива вена) директно до крвните садови до белите дробови (пулмоналните артерии) за да добие кислород. Операцијата најчесто се прави кога детето е на возраст од 4 до 6 месеци.

За време на фазите I и II, детето сè уште може да изгледа малку сино (цијанотично).

Фазата III, последниот чекор, се нарекува постапка на Фонтан. Остатокот од вените кои носат сина крв од телото (долната шуплива вена) се поврзани директно со крвните садови до белите дробови. Десната комора сега служи само како пумпна комора за телото (повеќе не белите дробови и телото). Оваа операција обично се изведува кога бебето е од 18 месеци до 4 години. По овој последен чекор, детето повеќе не е цијанотично и има нормално ниво на кислород во крвта.

На некои луѓе може да им требаат повеќе операции во нивните 20-ти или 30-ти години, ако развијат тешко за контрола на аритмиите или други компликации на постапката Фонтан.

Некои лекари сметаат дека трансплантацијата на срце е алтернатива на операцијата во 3 чекори. Но, има малку донирани срца достапни за мали доенчиња.

Ако не се лекува, хипопластичниот синдром на левото срце е фатален. Стапките на преживување за етапната поправка продолжуваат да растат додека се подобруваат техниките на хирургија и грижата по операцијата. Опстанокот по првата фаза е повеќе од 75%. Децата кои ја преживеале својата прва година имаат многу добри шанси за долгорочно преживување.

Исходот на детето по операцијата зависи од големината и функцијата на десната комора.

Компликациите вклучуваат:

• Блокирање на вештачки шант
• Згрутчување на крвта што може да доведе до мозочен удар или белодробна емболија
• Долготрајна (хронична) дијареја (од болест наречена ентеропатија што губи протеини)
• Течност во стомакот (асцит) и во белите дробови (плеврален излив)
• Срцева слабост
• Неправилен, брз ритам на срцето (аритмии)
• Удари и други компликации на нервниот систем
• Невролошко оштетување
• Ненадејна смрт

Веднаш контактирајте го давателот на здравствена заштита ако вашето новороденче:

• Јаде помалку (намалено хранење)
• Има сина (цијанотична) кожа
• Има нови промени во моделите на дишење

Не постои позната превенција за синдром на хипопластично лево срце. Како и со многу вродени болести, причините за хипопластичен синдром на лево срце се неизвесни и не се поврзани со болест или однесување на мајката.

HLHS; Вродено срце - хипопластично лево срце; Цијанотична срцева болест - хипопластично лево срце

• Срце - дел низ средината
• Срце - преден поглед
• Хипопластичен синдром на лево срце

Фрејзер ЦД, Кејн ЛЦ. Вродена срцева болест. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Учебник по хирургија Сабистон: Биолошката основа на современата хируршка пракса. 20-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2017 година: поглавје 58.

Веб ГД, Смалхорн FФ, Териен,, Редингтон АН.Вродена срцева болест кај возрасен и педијатриски пациент. Во: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болест на срцето Браунвалд: Учебник за кардиоваскуларна медицина. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019 година: поглавје 75.