Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) е автоимуно нарушување на кожата. Тоа вклучува плускавци и рани (ерозии) на кожата и мукозните мембрани.

Имунолошкиот систем произведува антитела против специфични протеини во кожата и мукозните мембрани. Овие антитела ги кршат врските помеѓу клетките на кожата. Ова доведува до формирање на меур. Точната причина е непозната.

Во ретки случаи, пемфигус е предизвикан од некои лекови, вклучувајќи:

• Лек наречен пенициламин, кој отстранува одредени материјали од крвта (хелатно средство)
• Лекови за крвен притисок наречени ACE инхибитори
• Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ)

Пемфигус е невообичаен. Најчесто се јавува кај средовечни или постари луѓе.

Околу 50% од луѓето со оваа состојба прво развиваат болни плускавци и рани во устата. Ова е проследено со меури на кожата. Раните на кожата може да доаѓаат и си одат.

Кожните рани може да се опишат како:

• Исцедување
• Движеше
• Корка
• Пилинг или лесно одделен

Тие можат да бидат лоцирани:

• Во устата и под грлото
• На скалпот, трупот или други области на кожата

Кожата лесно се одделува кога површината на неафектираната кожа ќе се нанесе странично со памук или прст. Ова се нарекува позитивен знак на Николски.

Биопсија на кожата и крвни тестови често се прават за да се потврди дијагнозата.

За потешки случаи на пемфигус може да биде потребно управување со рани, слично на третманот за тешки изгореници. Луѓето со PV можеби ќе треба да останат во болница и да добијат нега во единица за изгореници или единица за интензивна нега.

Третманот е насочен кон намалување на симптомите, вклучително и болка. Исто така, има за цел да спречи компликации, особено инфекции.

Третманот може да вклучува:

• Антибиотици и антифунгални лекови за контрола или спречување на инфекции
• Течности и електролити дадени преку вена (IV) ако има сериозни улкуси на устата
• ИВ хранење ако има сериозни улкуси на устата
• Вкочането (анестетик) пастили за уста за да се намали болката во улкусот на устата
• Лекови против болка ако локалното олеснување на болката не е доволно

Потребна е широка телесна (системска) терапија за контрола на пемфигусот и треба да се започне што е можно порано. Системскиот третман вклучува:

• Антивоспалителен лек наречен дапсон
• Кортикостероиди
• Лекови што содржат злато
• Лекови кои го потиснуваат имунолошкиот систем (како што се азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид, микофенолат мофетил или ритуксимаб)

Антибиотици може да се користат за лекување или спречување на инфекција. Повремено се користи интравенски имуноглобулин (IVIg).

Плазмаферезата може да се користи заедно со системски лекови за да се намали количината на антитела во крвта. Плазмаферезата е процес во кој плазмата што содржи антитела се отстранува од крвта и се заменува со интравенски течности или донирана плазма.

Третманите со чир и плускавци вклучуваат лосиони за смирување или сушење, влажни преврски или слични мерки.

Без третман, оваа состојба може да биде опасна по живот. Тешката инфекција е најчеста причина за смрт.

Со третманот, нарушувањето има тенденција да биде хронично. Несаканите ефекти од третманот може да бидат сериозни или попречувачки.

Компликациите на PV вклучуваат:

• Секундарни инфекции на кожата
• Тешка дехидратација
• Несакани ефекти на лекови
• Ширење на инфекција преку крвотокот (сепса)

Вашиот обезбедувач на здравствени услуги треба да испита необјаснети плускавци.

Јавете се на вашиот добавувач ако сте биле третирани за PV и имате некој од следниве симптоми:

• Треперење
• Треска
• Општо лошо чувство
• Болки во зглобовите
• Мускулни болки
• Нови плускавци или чиреви

• Пемфигус вулгарис на грбот
• Пемфигус вулгарис - лезии во устата

Amagai M. Pemphigus. Во: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Дерматологија. 4-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: погл. 29.

Динулос ЈГ. Везикуларни и булозни заболувања. Во: Dinulos JGH, изд. Клиничка дерматологија на Хабиф. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2021 година: погл. 16

Jamesејмс В.Д., Елстон Д.М., Однесувајте се со Ј.Р., м-р Розенбах, Неухаус И.М. Хронични дерматози со меурчиња. Во: James WD, Elston DM, Treat JR, MA Rosenbach, Neuhaus IM, eds. Ендруевите болести на кожата. 13-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 21

Патерсон WВ. Моделот на везикулобулозна реакција. Во: Patterson JW, ed. Weedon’s Skin Pathology. 5-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2021 година: погл. 7