Мултипла системска атрофија - подтип на малиот мозок

Мултипла системска атрофија - поттип на малиот мозок (МСА-Ц) е ретка болест што предизвикува намалување на областите длабоко во мозокот, веднаш над 'рбетниот мозок (атрофија). MSA-C порано беше позната како оливопонтоцеребеларна атрофија (OPCA).

MSA-C може да се пренесе преку семејства (наследна форма). Исто така, може да влијае на луѓе без позната семејна историја (спорадична форма).

Истражувачите идентификувале одредени гени кои се вклучени во наследената форма на оваа состојба.

Причината за MSA-C кај луѓе со спорадична форма не е позната. Болеста полека се влошува (е прогресивна).

MSA-C е малку почеста кај мажите отколку кај жените. Просечната возраст на појава е 54 години.

Симптомите на MSA-C имаат тенденција да започнат на помлада возраст кај луѓе со наследна форма. Главниот симптом е несмасност (атаксија) која полека се влошува. Исто така, може да има проблеми со рамнотежа, нејасен говор и тешкотии при одење.

Други симптоми може да вклучуваат:

• Абнормални движења на очите
• Абнормални движења
• Проблеми со дебелото црево или мочниот меур
• Тешкотија при голтање
• Ладни раце и нозе
• Зашеметеност при стоење
• Главоболка додека стоите се ослободува со лежење
  
• Вкочанетост или ригидност на мускулите, грчеви, тремор
• Оштетување на нервите (невропатија)
• Проблеми во зборувањето и спиењето како резултат на грчеви на гласните жици
• Проблеми со сексуалната функција
• Абнормално потење

Потребен е темелен преглед на медицински и нервен систем, како и преглед на симптоми и семејна историја за да се постави дијагнозата.

Постојат генетски тестови за да се бараат причините за некои форми на нарушување. Но, ниту еден специфичен тест не е достапен во многу случаи. МНР на мозокот може да покаже промени во големината на погодените мозочни структури, особено што болеста се влошува. Но, можно е да имате нарушување и да имате нормално МНР.

Може да се направат и други тестови, како што е томографија со емисии на позитрони (ПЕТ) за да се исклучат други состојби. Овие можат да вклучуваат студии за голтање за да се види дали некое лице може безбедно да голта храна и течност.

Нема специфичен третман или лек за MSA-C. Целта е да се третираат симптомите и да се спречат компликации. Ова може да вклучува:

• Лекови за тремор, како што се оние за Паркинсонова болест
• Говорна, професионална и физикална терапија
• Начини за спречување на гушење
• Помош за пешачење за да помогне во рамнотежата и да спречи паѓање

Следните групи можат да обезбедат ресурси и поддршка за луѓето со MSA-C:

• Победете ја Алијансата MSA - пораз
• Коалицијата МСА - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

MSA-C полека се влошува и нема лек. Изгледите се генерално лоши. Но, можеби ќе поминат години пред некој да биде многу инвалид.

Компликациите на MSA-C вклучуваат:

• Задушување
• Инфекција од вдишување храна во белите дробови (аспирациона пневмонија)
• Повреда од падови
• Проблеми со исхраната поради тешкотии при голтање

Повикајте го давателот на здравствена заштита ако имате какви било симптоми на MSA-C. Needе треба да ве прегледа невролог. Ова е лекар кој третира проблеми со нервниот систем.

MSA-C; Атрофија на мултипла систем на малиот мозок; Оливопонтоцеребеларна атрофија; OPCA; Оливопонтоцеребеларна дегенерација

• Централен нервен систем и периферен нервен систем

Сиоли Л, Крисмер Ф, Николети Ф, Венинг Г.К. Ажурирање на подтипот на малиот мозок на повеќекратна атрофија на системот. Малиот мозок Атаксија. 2014 година; 1-14. PMID: 26331038 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26331038/.

Гилман С, Венинг Г.К., Лоу ПА, и др. Втора консензусна изјава за дијагностицирање на атрофија на повеќе системи. Неврологија. 2008; 71 (9): 670-676. PMID: 18725592 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18725592/.

Јанковиќ Ј. Паркинсонова болест и други нарушувања на движењето. Во: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврологија на Бредли во клиничката пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2016 година: поглавје 96.

Ма МЈ. Биопсија патологија на невродегенеративни нарушувања кај возрасни. Во: Пери А, Брат диџеј, еди. Практична хируршка невропатологија: дијагностички пристап. 2. издание Филаделфија, ПА: Елсевиер, 2018: погл. 27.

Walsh RR, Krismer F, Galpern WR, et al. Препораки на состанокот на патоказот за истражување на глобалниот повеќестепен систем за атрофија. Неврологија. 2018; 90 (2): 74-82. PMID: 29237794 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29237794/.