Синдром Ламберт-Итон

Синдромот Ламберт-Итон (ЛЕС) е ретко нарушување во кое неправилната комуникација помеѓу нервите и мускулите доведува до слабост на мускулите.

ЛЕС е автоимуно нарушување. Ова значи дека вашиот имунолошки систем погрешно ги насочува здравите клетки и ткива во телото. Со ЛЕС, антителата произведени од имунолошкиот систем ги напаѓаат нервните клетки. Ова ги прави нервните клетки неспособни да ослободат доволно хемикалија наречена ацетилхолин. Оваа хемикалија пренесува импулси помеѓу нервите и мускулите. Резултатот е мускулна слабост.

ЛЕС може да се појави со карциноми како рак на белите дробови во мали клетки или автоимуни нарушувања како што е витилиго, што доведува до губење на пигментот на кожата.

ЛЕС ги погодува мажите почесто отколку жените. Честа возраст на појава е околу 60 години. LES е редок кај деца.

Слабост или губење на движење што може да биде повеќе или помалку сериозно, вклучувајќи:

• Тешкотија да се качувате по скали, да пешачите или да кревате работи
• Мускулна болка
• Паѓање на главата
• Потребата да ги користите рацете за да станете од седечка или лежечка положба
• Проблеми во разговорот
• Проблеми со џвакање или голтање, што може да вклучува закопчување или гушење
• Промени во видот, како што се заматен вид, двоен вид и проблем со одржување на постојан поглед

Слабоста е генерално слаба кај ЛЕС. Мускулите на нозете се најмногу погодени. Слабоста може да се подобри по вежбање, но постојаниот напор предизвикува замор во некои случаи.

Симптоми поврзани со другите делови на нервниот систем често се јавуваат и вклучуваат:

• Се менува крвниот притисок
• Вртоглавица при стоење
• Сува уста
• Еректилна дисфункција
• Суви очи
• Запек
• Намалено потење

Давателот на здравствена заштита ќе изврши физички преглед и ќе праша за симптомите. Испитот може да покаже:

• Намалени рефлекси
• Можно губење на мускулното ткиво
• Слабост или парализа што станува малку подобра со активност

Тестовите што помагаат во дијагностицирање и потврдување на ЛЕС може да вклучуваат:

• Тестови на крвта за да се бараат антитела кои ги напаѓаат нервите
• Електромиографија (ЕМГ) за тестирање на здравјето на мускулните влакна
• Брзина на спроводливост на нервите (NCV) за тестирање на брзината на електричната активност по должината на нервите

Може да се направи КТ скен и МНР на градите и стомакот, проследено со бронхоскопија за пушачи за да се исклучи карциномот. ПЕТ-скенирање исто така може да се направи ако постои сомневање за тумор на белите дробови.

Главните цели на третманот се:

• Идентификувајте ги и лекувајте ги сите основни нарушувања, како што е ракот на белите дробови
• Дајте третман за да помогнете во слабоста

Размената на плазмата или плазмаферезата е третман кој помага да се отстранат од телото сите штетни протеини (антитела) кои се мешаат во работата на нервите. Ова вклучува отстранување на крвна плазма која содржи антитела. Други протеини (како албумин) или донирана плазма потоа се влеваат во организмот.

Друга постапка вклучува употреба на интравенски имуноглобулин (IVIg) за да се внесе голема количина на корисни антитела директно во крвотокот.

Лековите што исто така може да се обидат вклучуваат:

• Лекови кои ја потиснуваат реакцијата на имунолошкиот систем
• Антихолинестеразни лекови за подобрување на мускулниот тонус (иако тие не се многу ефикасни кога се даваат сами)
• Лекови кои го зголемуваат ослободувањето на ацетилхолин од нервните клетки

Симптомите на ЛЕС може да се подобрат со лекување на основната болест, потиснување на имунолошкиот систем или отстранување на антителата. Сепак, паранеопластичниот ЛЕС може да не реагира исто така на третманот. (Паранеопластични ЛЕС симптоми се должат на променет одговор на имунолошкиот систем на тумор). Смртта се должи на основната малигност.

Компликациите од ЛЕС може да вклучуваат:

• Тешкотии при дишење, вклучително и респираторна инсуфициенција (поретко)
• Тешкотија при голтање
• Инфекции, како што се пневмонија
• Повреди од падови и проблеми со координацијата

Јавете се на вашиот добавувач ако се развијат симптоми на ЛЕС.

Мијастеничен синдром; Синдром Итон-Ламберт; Миастеничен синдром на Ламберт-Итон; ЛЕМИ; ЛЕС

• Површни предни мускули

Еволи А, Винсент А. Нарушувања на невромускулниот пренос. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 394.

Мос ТОЈ. Нарушувања на очните капаци и фацијалниот нерв. Во: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Liu, Volpe и Galetta’s Neuro-Ophthalmology. 3-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019: 14 погл.

Сандерс Д.Б., Гуптил Ј.Т. Нарушувања на невромускулниот пренос. Во: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврологија на Бредли во клиничката пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2016 година: погл. 109.