Полицитемија вера

Полицитемија вера (ПВ) е болест на коскената срцевина што доведува до абнормално зголемување на бројот на крвни клетки. Најчесто се погодени црвените крвни клетки.

PV е нарушување на коскената срцевина. Тоа главно предизвикува премногу црвени крвни клетки да се произведуваат. Бројот на бели крвни клетки и тромбоцити исто така може да биде поголем од нормалниот.

PV е ретко нарушување што се јавува почесто кај мажи отколку кај жени. Обично не се забележува кај лица помлади од 40 години. Проблемот е често поврзан со генски дефект наречен JAK2V617F. Причината за овој генски дефект е непозната. Овој генски дефект не е наследно нарушување.

Со PV, има премногу црвени крвни клетки во телото. Ова резултира во многу густа крв, која не може нормално да тече низ малите крвни садови, што доведува до симптоми како што се:

• Проблем со дишењето кога лежите
• Синкава кожа
• Вртоглавица
• Постојано чувствувате замор
• Вишок крварење, како што е крварење во кожата
• Целосно чувство во левиот горен дел на стомакот (поради зголемена слезина)
• Главоболка
• Чешање, особено по топла бања
• Боење на црвена кожа, особено на лицето
• Отежнато дишење
• Симптоми на згрутчување на крвта во вените во близина на површината на кожата (флебитис)
• Проблеми со видот
• Ringвонење во ушите (тинитус)
• Болки во зглобовите

Давателот на здравствена заштита ќе изврши физички преглед. Можеби ги имате и следниве тестови:

• Биопсија на коскена срцевина
• Комплетна крвна слика со диференцијал
• Сеопфатен метаболички панел
• Ниво на еритропоетин
• Генетски тест за мутација на JAK2V617F
• Заситеност на крвта со кислород
• Маса на црвени крвни клетки
• Ниво на витамин Б12

ФВ исто така може да влијае на резултатите од следниве тестови:

• ESR
• Лактат дехидрогеназа (LDH)
• Леукоцитна алкална фосфатаза
• Тест за агрегација на тромбоцити
• Серумска урична киселина

Целта на третманот е да се намали дебелината на крвта и да се спречат проблеми со крварење и згрутчување.

Метод наречен флеботомија се користи за намалување на дебелината на крвта. Една единица крв (околу 1 литар, или 1/2 литар) се отстранува секоја недела додека не падне бројот на црвени крвни клетки. Третманот продолжува по потреба.

Лековите што можат да се користат вклучуваат:

• Хидроксиуреа за да се намали бројот на црвени крвни клетки направени од коскената срцевина. Овој лек може да се користи кога бројот на други крвни клетки е исто така голем.
• Интерферон за намалување на крвната слика.
• Анагрелид до помал број на тромбоцити.
• Руксолитиниб (Јакафи) за да се намали бројот на црвени крвни клетки и да се намали зголемената слезина. Овој лек се препишува кога хидроксиуреата и другите третмани не успеале.

Земањето аспирин за да се намали ризикот од згрутчување на крвта може да биде опција за некои луѓе. Но, аспиринот го зголемува ризикот од крварење во стомакот.

Терапијата со ултравиолетово-Б светло може да го намали силното чешање кај некои луѓе.

Следниве организации се добри ресурси за информации за полицитемија вера:

• Национална организација за ретки нарушувања - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• Информативен центар за генетски и ретки болести на NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV обично се развива бавно. Повеќето луѓе немаат симптоми поврзани со болеста за време на дијагнозата. Состојбата често се дијагностицира пред да се појават тешки симптоми.

Компликациите на PV може да вклучуваат:

• Акутна миелогена леукемија (АМЛ)
• Крварење од желудникот или други делови на цревниот тракт
• Подагра (болно отекување на зглоб)
• Срцева слабост
• Миелофиброза (нарушување на коскената срцевина во кое срцевината е заменета со влакнесто ткиво на лузна)
• Тромбоза (згрутчување на крвта, што може да предизвика мозочен удар, срцев удар или друго оштетување на телото)

Јавете се на вашиот провајдер ако се појават симптоми на PV.

Примарна полицитемија; Полицитемија рубра вера; Миелопролиферативно нарушување; Еритремија; Спленомегална полицитемија; Вакесова болест; Ослерова болест; Полицитемија со хронична цијаноза; Еритроцитоза мегалоспленика; Криптогена полицитемија

Кремјанскаја М, Најфелд В, Маскаренхас Ј, Хофман Р. Полицитемиите. Во: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематологија: основни принципи и пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: поглавје 68.

Интернет-страница на Националниот институт за рак. Хроничен третман на миелопролиферативни неоплазми (PDQ) - здравствена професионална верзија. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Ажурирано на 1 февруари 2019 година. Пристапено на 1 март 2019 година.

Tefferi A. Полицитемија вера, есенцијална тромбоцитемија и примарна миелофиброза. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 25-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2016 година: погл. 166.