Недостаток на фактор Х.

Недостаток на фактор Х (десет) е нарушување предизвикано од недостаток на протеин наречен фактор Х во крвта. Тоа доведува до проблеми со згрутчување на крвта (коагулација).

Кога крварите, во организмот се случуваат низа реакции кои помагаат да се формираат тромби. Овој процес се нарекува каскада на коагулација. Вклучува специјални протеини наречени фактори на коагулација или згрутчување. Може да имате поголема шанса за вишок крварење ако еден или повеќе од овие фактори недостасуваат или не функционираат како што треба.

Факторот Х е еден таков фактор на коагулација. Недостаток на фактор Х често е предизвикан од наследен дефект на генот фактор Х. Ова се нарекува недостаток на наследен фактор Х. Крварењето се движи од блага до сериозна, во зависност од тоа колку е сериозен дефицитот.

Недостаток на фактор Х може да се должи и на друга состојба или употреба на одредени лекови. Ова се нарекува недостаток на стекнат фактор Х. Дефицитот на стекнат фактор Х е чест. Може да биде предизвикано од:

• Недостаток на витамин К (некои новороденчиња се раѓаат со недостаток на витамин К)
• Таложење на абнормални протеини во ткивата и органите (амилоидоза)
• Тешка болест на црниот дроб
• Употреба на лекови кои спречуваат згрутчување (антикоагуланси како варфарин)

Womenените со недостаток на фактор Х може прво да се дијагностицираат кога имаат многу тешко менструално крварење и крварење по породувањето. Состојбата прво може да се забележи кај новородени момчиња ако имаат крварење кое трае подолго од нормалното по обрежувањето.

Симптомите може да вклучуваат кое било од следново:

• Крварење во зглобовите
• Крварење во мускулите
• Лесно модринки
• Тешко менструално крварење
• Крварење на мукозната мембрана
• Крварење од нос кои не запираат лесно
• Крварење од папочна врвца по раѓањето

Тестовите што може да се направат вклучуваат:

• Анализа на фактор X
• Делумно тромбопластинско време (PTT)
• Протромбинско време (ПТ)

Крварењето може да се контролира со добивање на интравенски (IV) инфузии на плазма или концентрати на фактори на згрутчување. Ако ви недостасува витамин К, вашиот лекар ќе ви препише витамин К за да го земате преку уста, преку инјекции под кожата или преку вена (интравенски).

Ако го имате ова нарушување на крварењето, проверете дали:

• Кажете им на давателите на здравствени услуги пред да имате каква било постапка, вклучувајќи хирургија и стоматолошка работа.
• Кажете им на членовите на вашето семејство бидејќи тие можат да го имаат истото нарушување, но сè уште не го знаат.

Овие ресурси можат да обезбедат повеќе информации за недостаток на фактор Х:

• Национална фондација за хемофилија: Други недостатоци на фактори - www.hemophilia.org/ Нарушувања на крварење / Видови-нарушувања на крварење / Други-недостатоци на фактори
• Национална организација за ретки нарушувања --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x- deficiency
• Национална референца за генетика на NIH - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x- дефицит

Исходот е добар ако состојбата е лесна или ако се лекувате.

Наследен недостаток на фактор Х е доживотна состојба.

Изгледите за недостаток на стекнат фактор Х зависат од причината. Ако е предизвикано од заболување на црниот дроб, резултатот зависи од тоа колку добро може да се лекува вашето заболување на црниот дроб. Преземањето на додатоци на витамин К ќе го третира недостатокот на витамин К. Ако нарушувањето е предизвикано од амилоидоза, постојат неколку опции за третман. Вашиот лекар може да ви каже повеќе.

Може да се појави сериозно крварење или ненадејно губење на крв (крварење). Зглобовите може да се деформираат во тешка болест од многу крварења.

Побарајте итна медицинска помош ако имате необјаснета или сериозна загуба на крв.

Не е позната превенција за наследен недостаток на фактор Х. Кога недостаток на витамин К е причина, користењето витамин К може да помогне.

Недостаток на Стјуарт-Порвер

• Формирање на згрутчување на крвта
• Згрутчување на крвта

Гаилани Д, Вилер А.П., Неф АТ. Ретки недостатоци на факторот на коагулација. Во: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематологија: основни принципи и пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: погл. 137 г.

Сала ЈЕ. Хемостаза и коагулација на крв. Во: Хол ЈЕ, изд. Учебник по медицина по физиологија на Гајтон и Хол. 13-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2016 година: поглавје 37.

Рагни М.В. Хеморагични нарушувања: недостатоци на факторот на коагулација. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 25-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2016 година: погл. 174 г.