Болест на Фон Вилебранд

Болеста Вон Вилебранд е најчестото нарушување на наследното крварење.

Болеста на Фон Вилебранд е предизвикана од недостаток на факторот Фон Вилебранд. Факторот Фон Вилебранд им помага на крвните тромбоцити да се збијат заедно и да се залепат во wallидот на крвните садови, што е потребно за нормално згрутчување на крвта. Постојат неколку видови на фон Вилебрандова болест.

Семејна историја на нарушување на крварењето е примарен фактор на ризик.

Симптомите може да вклучуваат:

• Абнормално крварење од менструација
• Крварење на непцата
• Модринки
• Крварење од нос
• Осип на кожата

Забелешка: Повеќето жени со тешко или продолжено менструално крварење немаат болест фон Вилебранд.

Болеста Вон Вилебранд може да биде тешко да се дијагностицира. Ниските нивоа на фактор на Вилебранд и крварењето не секогаш значат дека имате болест на Вилбранд.

Тестовите што може да се направат за да се дијагностицира оваа болест вклучуваат:

• Време на крварење
• Пишување на крв
• Ниво на фактор VIII
• Анализа на функции на тромбоцити
• Број на тромбоцити
• Тест на кофактор на ристоцетин
• Специфични тестови за факторот Вон Вилебранд

Третманот може да вклучува ДДАВП (дезамино-8-аргинин вазопресин). Тоа е лек за подигнување на нивото на факторот фон Вилебранд и намалување на шансите за крварење.

Сепак, ДДАВП не работи за сите видови на фон Вилебранд-ова болест. Треба да се направат тестови за да се утврди каков тип на фон Вилебранд имате. Ако одите на операција, вашиот лекар може да ви даде ДДАВП пред операцијата за да видите дали се зголемуваат нивоата на факторот фон Вилебранд.

Лекот Алфанат (антихемофилен фактор) е одобрен за да се намали крварењето кај луѓето со оваа болест кои мораат да имаат операција или друга инвазивна постапка.

Исто така, може да се користи крвна плазма или препарати на одреден фактор VIII за да се намали крварењето.

Крварењето може да се намали за време на бременоста. Womenените кои ја имаат оваа состојба обично немаат прекумерно крварење за време на породувањето.

Оваа болест се пренесува преку семејства. Генетското советување може да им помогне на идните родители да го разберат ризикот за нивните деца.

Крварење може да се појави по операција или кога имате заб повлечен.

Аспиринот и другите нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ) можат да ја влошат оваа состојба. Не земајте ги овие лекови без претходно да разговарате со давателот на здравствена заштита.

Јавете се на вашиот добавувач ако се појави крварење без причина.

Ако имате болест von Villebrand и имате закажана операција или сте во несреќа, бидете сигурни дека вие или вашето семејство им кажувате на давателите на услуги за вашата состојба.

Нарушување на крварење - фон Вилебранд

• Формирање на згрутчување на крвта
• Згрутчување на крвта

Потоп VH, Скот ЈП. Болест на Фон Вилебранд. Во: Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 504.

Pејмс П, Ридс Н. Структура, биологија и генетика на факторот Фон Вилебранд. Во: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематологија: основни принципи и пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: погл. 138 г.

Неф А.Т. Болест Вон Вилебранд и хеморагични абнормалности на функцијата на тромбоцитите и крвните садови. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 164.

Samuels P. Хематолошки компликации на бременоста. Во: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Gabbe’s Obstetrics: Normal and Problem бремености. 8-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2021 година: погл. 49 г.