Хемофилија

Хемофилија се однесува на група нарушувања во крварењето, во кои згрутчувањето на крвта трае долго.

Постојат две форми на хемофилија:

• Хемофилија А (класична хемофилија или недостаток на фактор VIII)
• Хемофилија Б (Божиќна болест или недостаток на фактор IX)

Кога крварите, во организмот се случуваат низа реакции кои помагаат да се формираат тромби. Овој процес се нарекува каскада на коагулација. Вклучува специјални протеини наречени коагулација или фактори на коагулација. Можеби имате поголема шанса за вишок крварење ако еден или повеќе од овие фактори недостасуваат или не функционираат како што треба.

Хемофилија е предизвикана од недостаток на фактор на згрутчување VIII или IX во крвта. Во повеќето случаи, хемофилијата се пренесува преку семејства (наследна). Поголемиот дел од времето, тој се пренесува на машки деца.

Главниот симптом на хемофилија е крварење. Лесните случаи не можат да се откријат дури подоцна во животот, по прекумерно крварење по операција или повреда.

Во најлоши случаи, крварењето се јавува без причина. Внатрешно крварење може да се појави насекаде и често е крварење во зглобовите.

Најчесто, хемофилија се дијагностицира откако некое лице има абнормална епизода на крварење. Исто така, може да се дијагностицира со крвен тест направен за откривање на проблемот, доколку другите членови на семејството ја имаат таа состојба.

Најчестиот третман е замена на факторот на згрутчување што недостасува во крвта преку вена (интравенски инфузии).

Посебно внимание за време на операцијата треба да се внимава ако го имате ова нарушување на крварењето. Значи, не заборавајте да му кажете на вашиот хирург дека го имате ова нарушување.

Исто така е многу важно да ги споделите информациите за вашето нарушување со крвни сродници, бидејќи тие исто така можат да бидат засегнати.

Зачленувањето во група за поддршка каде што членовите споделуваат заеднички проблеми може да го ослободи стресот од долготрајна (хронична) болест.

Повеќето луѓе со хемофилија се во состојба да прават нормални активности. Но, некои луѓе имаат крварење во зглобовите, што може да ја ограничи нивната активност.

Мал број луѓе со хемофилија може да умрат од тешко крварење.

Хемофилија А; Класична хемофилија; Недостаток на фактор VIII; Хемофилија Б; Божиќна болест; Недостаток на фактор IX; Нарушување на крварење - хемофилија

• Згрутчување на крвта

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A and B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематологија: основни принципи и пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: погл. 135.

Сала ЈЕ. Хемостаза и коагулација на крв. Во: Хол ЈЕ, изд. Учебник по медицина по физиологија на Гајтон и Хол. 13-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2016 година: поглавје 37.

Рагни М.В. Хеморагични нарушувања: недостатоци на факторот на коагулација. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 25-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2016 година: погл. 174 г.