Миелофиброза

Миелофиброза е нарушување на коскената срцевина при кое срцевината е заменета со влакнесто ткиво на лузна.

Коскената срцевина е меко, масно ткиво во вашите коски. Матичните клетки се незрели клетки во коскената срцевина кои се развиваат во сите ваши крвни клетки. Вашата крв е направена од:

• Црвени крвни клетки (кои носат кислород до вашите ткива)
• Бели крвни клетки (кои се борат против инфекцијата)
• Тромбоцити (кои помагаат во згрутчување на крвта)

Кога коскената срцевина е лузна, таа не може да создаде доволно крвни клетки. Може да се појави анемија, проблеми со крварење и поголем ризик од инфекции.

Како резултат, црниот дроб и слезината се обидуваат да направат некои од овие крвни клетки. Ова предизвикува отекување на овие органи.

Причината за миелофиброза е често непозната. Не се познати фактори на ризик. Кога се јавува, често се развива бавно кај луѓе постари од 50 години. Womenените и мажите се подеднакво погодени. Постои зголемена појава на оваа состојба кај Евреите од Ашкенази.

Рак на крв и коскена срцевина, како што се миелодиспластичен синдром, леукемија и лимфом, исто така може да предизвикаат лузни на коскената срцевина. Ова се нарекува секундарна миелофиброза.

Симптомите може да вклучуваат кое било од следново:

• Абдоминална исполнетост, болка или чувство на ситост пред да завршите оброк (поради зголемена слезина)
• Болки во коските
• Лесно крварење, модринки
• Замор
• Зголемена веројатност за добивање инфекција
• Бледа кожа
• Отежнато дишење со вежбање
• Губење на тежина
• Ноќно потење
• Ниска треска
• Зголемен црн дроб
• Сува кашлица
• Чешање на кожата

Давателот на здравствена заштита ќе изврши физички преглед и ќе праша за симптомите.

Тестовите што може да се направат вклучуваат:

• Комплетна крвна слика (КБЦ) со размаска на крв за проверка на различни видови крвни клетки
• Мерење на оштетување на ткивото (ниво на ензим LDH)
• Генетско тестирање
• Биопсија на коскена срцевина за да се дијагностицира состојбата и да се провери дали има рак на коскена срцевина

Трансплантацијата на коскена срцевина или матични клетки може да ги подобри симптомите и може да ја излечи болеста. Овој третман обично се смета за помлади луѓе.

Друг третман може да вклучува:

• Трансфузија на крв и лекови за корекција на анемија
• Зрачење и хемотерапија
• Насочени лекови
• Отстранување на слезината (спленектомија) ако отокот предизвика симптоми или да помогне при анемија

Како што болеста се влошува, коскената срцевина полека престанува да работи. Нискиот број на тромбоцити доведува до лесно крварење. Оток на слезината може да се влоши заедно со анемија.

Опстанокот на луѓето со примарна миелофиброза е околу 5 години. Но, некои луѓе преживуваат со децении.

Компликациите може да вклучуваат:

• Развој на акутна миелогена леукемија
• Инфекции
• Крварење
• Згрутчување на крвта
• Инсуфициенција на црниот дроб

Закажете состанок со вашиот добавувач ако имате симптоми на ова нарушување. Веднаш побарајте медицинска нега за неконтролирано крварење, отежнато дишење или жолтица (жолта кожа и белки на очите) што се влошува.

Идиопатска миелофиброза; Миелоидна метаплазија; Агногена миелоидна метаплазија; Примарна миелофиброза; Секундарна миелофиброза; Коскена срцевина - миелофиброза

Gotlib J. Полицитемија вера, есенцијална тромбоцитемија и примарна миелофиброза. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 157.

Долг Н.М., Каванаг ЕЦ. Миелофиброза. Во: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Мускулно-скелетни слики. 2. издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2015 година: поглавје 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Примарна миелофиброза. Во: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематологија: основни принципи и пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: поглавје 70