Српеста клетка

Српеста клетка е нарушување кое се пренесува низ семејствата. Црвените крвни клетки кои имаат нормален облик на диск добиваат форма на срп или полумесечина. Црвените крвни клетки носат кислород низ целото тело.

Српеста клетка е предизвикана од абнормален тип на хемоглобин наречен хемоглобин С. Хемоглобинот е протеин во црвените крвни зрнца што носи кислород.

• Хемоглобинот С ги менува црвените крвни клетки. Црвените крвни зрнца стануваат кревки и имаат форма на полумесечина или срп.
• Абнормалните клетки доставуваат помалку кислород до ткивата на телото.
• Тие исто така можат лесно да заглават во малите крвни садови и да се распаднат на парчиња. Ова може да го прекине здравиот проток на крв и уште повеќе да ја намали количината на кислород што тече во ткивата на телото.

Српеста клетка се наследува од двајцата родители. Ако генот од српеста клетка го добиете само од едниот родител, ќе имате одлика на српеста клетка. Луѓето со српеста клетка немаат симптоми на српеста болест.

Српеста клетка е многу почеста кај луѓето со африканско и медитеранско потекло. Исто така, се забележува кај луѓе од Јужна и Централна Америка, Карибите и Блискиот исток.

Симптомите обично не се јавуваат дури по наполнетата возраст од 4 месеци.

Скоро сите луѓе со српеста клетка имаат болни епизоди наречени кризи. Овие можат да траат од часови до денови. Кризите можат да предизвикаат болка во долниот дел на грбот, ногата, зглобовите и градите.

Некои луѓе имаат една епизода на секои неколку години. Другите имаат многу епизоди секоја година. Кризите можат да бидат доволно сериозни и да бараат престој во болница.

Кога анемијата станува потешка, симптомите може да вклучуваат:

• Замор
• Бледило
• Брзо отчукување на срцето
• Отежнато дишење
• Пожолтување на очите и кожата (жолтица)

Помладите деца со српеста анемија имаат напади на абдоминална болка.

Следниве симптоми може да се појават затоа што малите крвни садови се блокираат од абнормалните клетки:

• Болна и продолжена ерекција (приапизам)
• Слаб вид или слепило
• Проблеми со размислување или конфузија предизвикана од мали потези
• Чирови на потколениците (кај адолесценти и возрасни)

Со текот на времето, слезината престанува да работи. Како резултат, луѓето со српеста клетка може да имаат симптоми на инфекции како што се:

• Коскена инфекција (остеомиелитис)
• Инфекција на жолчното кесе (холециститис)
• Инфекција на белите дробови (пневмонија)
• Инфекција на уринарниот тракт

Другите знаци и симптоми вклучуваат:

• Одложен раст и пубертет
• Болни зглобови предизвикани од артритис
• Срцева слабост или црн дроб поради премногу железо (од трансфузија на крв)

Тестовите што најчесто се прават за да се дијагностицираат и следат луѓето со српеста болест вклучуваат:

• Билирубин
• Сатурација на кислород во крвта
• Комплетна крвна слика (КБЦ)
• Електрофореза на хемоглобин
• Серумски креатинин
• Серумски калиум
• Тест на српести клетки

Целта на третманот е да се справат и контролираат симптомите и да се ограничи бројот на кризи. Луѓето со српеста клеточна болест имаат потреба од постојан третман, дури и кога немаат криза.

Луѓето со оваа состојба треба да земаат додатоци на фолна киселина. Фолната киселина помага да се создадат нови црвени крвни клетки.

Третманот за српеста криза вклучува:

• Трансфузија на крв (исто така може да се дава редовно за да се спречи мозочен удар)
• Лекови за болка
• Многу течности

Други третмани за српеста анемија може да вклучуваат:

• Хидроксиуреа (Hydrea), што помага да се намали бројот на епизоди на болка (вклучувајќи болка во градите и проблеми со дишењето) кај некои луѓе
• Антибиотици, кои помагаат да се спречат бактериски инфекции кои се чести кај деца со српеста анемија
• Лекови кои ја намалуваат количината на железо во организмот
• Одобрени се понови терапии за намалување на фреквенцијата и сериозноста на кризите со болка

Третманите што може да бидат потребни за управување со компликации на српеста анемија вклучуваат:

• Дијализа или трансплантација на бубрег за заболување на бубрезите
• Советување за психолошки компликации
• Отстранување на жолчното кесе кај лица со заболување на жолчни камења
• Замена на колк за аваскуларна некроза на колкот
• Хирургија за проблеми со очите
• Третман за прекумерна употреба или злоупотреба на лекови со наркотична болка
• Нега на рани за чиреви на нозете

Трансплантацијата на коскена срцевина или матични клетки може да излечи српеста клетка, но овој третман не е опција за повеќето луѓе. Луѓето со српеста анемија често не можат да најдат добро усогласени донатори на матични клетки.

Луѓето со српеста анемија треба да ги направат следниве вакцинации за да го намалат ризикот од инфекција:

• Вакцина против хемофилус инфлуенца (Хиб)
• Вакцина против пневмококна конјугат (PCV)
• Вакцина против пневмококна полисахарид (PPV)

Зачленувањето во група за поддршка каде што членовите споделуваат заеднички проблеми може да го ослободи стресот од хронично заболување.

Во минатото, луѓето со српеста клеточна болест често умирале на возраст помеѓу 20 и 40 години. Благодарение на модерната грижа, луѓето сега можат да живеат до 50-та година од животот и повеќе.

Причините за смрт вклучуваат откажување на органи и инфекција.

Јавете се на вашиот давател на здравствени услуги ако имате:

• Какви било симптоми на инфекција (треска, болки во телото, главоболка, замор)
• Кризи со болка
• Болна и долготрајна ерекција (кај мажи)

Анемија - српеста клетка; Болест на хемоглобин СС (Hb SS); Српеста анемија

• Црвени крвни зрнца, српеста клетка
• Црвени крвни клетки - нормално
• Црвени крвни клетки - повеќе српести клетки
• Црвени крвни клетки - српести клетки
• Црвени крвни клетки - срп и Папенхајмер
• Формирани елементи на крв
• Крвни клетки

Хауард Ј. Српеста клетка и други хемоглобинопатии. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 154.

Мејер Е.Р. Опции за третман на српеста анемија. Педијатр Клин Север Ам. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.

Интернет-страница на Националниот институт за бели дробови и крв. Управување со српести клетки засновано врз докази: извештај на стручен панел, 2014 година. Ажурирано во септември 2014 година. Пристапено на 19 јануари 2018 година.

Saunthararajah Y, Вичински ЕП. Болести на српести клетки: клинички карактеристики и управување. Во: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематологија: основни принципи и пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: поглавје 42.

Смит-Витли К, Квјатковски Ј.Л. Хемоглобинопатии. Во: Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 489.