Нефроген дијабетес инсипидус

Нефроген дијабетес инсипидус (НДИ) е нарушување при кое дефект на малите цевки (тубули) во бубрезите предизвикува лицето да помине голема количина на урина и да изгуби премногу вода.

Нормално, бубрежните тубули овозможуваат најголем дел од водата во крвта да се филтрира и да се врати во крвта.

НДИ се јавува кога бубрежните тубули не реагираат на хормонот во телото наречен антидиуретичен хормон (ADH), исто така наречен вазопресин. ADH вообичаено предизвикува бубрезите да ја прават урината поконцентрирана.

Како резултат на нереагирање на сигналот на ADH, бубрезите испуштаат премногу вода во урината. Ова предизвикува телото да произведе голема количина на многу разредена урина.

НДИ е многу редок. Вроден нефроген дијабетес инсипидус е присутен при раѓање. Тоа е резултат на дефект пренесен низ семејства. Мажите обично се погодени, иако жените можат да го пренесат овој ген на своите деца.

Најчесто, НДИ се развива поради други причини. Ова се нарекува стекнато нарушување. Факторите што можат да предизвикаат стекната форма на оваа состојба вклучуваат:

• Блокада во уринарниот тракт
• Високи нивоа на калциум
• Ниски нивоа на калиум
• Употреба на одредени лекови (литиум, демелоциклин, амфотерицин Б)

Можеби имате интензивна или неконтролирана жед и копнеете по мраз вода.

Produceе произведувате големи количини на урина, обично повеќе од 3 литри и до 15 литри на ден. Урината е многу разредена и изгледа скоро како вода. Можеби ќе треба да уринирате секој час или дури и повеќе, дури и во текот на ноќта кога не јадете или пиете толку многу.

Ако не пиете доволно течности, може да дојде до дехидратација. Симптомите може да вклучуваат:

• Сува мукозна мембрана
• Сува кожа
• Потонат изглед на очите
• Потонати фонтанела (меко место) кај доенчиња
• Промени во меморијата или рамнотежата

Други симптоми кои можат да се појават поради недостаток на течности, предизвикувајќи дехидратација, вклучуваат:

• Замор, чувство на слабост
• Главоболка
• Раздразливост
• Ниска телесна температура
• Мускулна болка
• Брзо отчукување на срцето
• Губење на тежина
• Промена на будност, па дури и кома

Давателот на здравствена заштита ќе ве испита и ќе праша за симптомите на вашето или на вашето дете.

Физички преглед може да открие:

• Низок крвен притисок
• Брз пулс
• Шок
• Знаци на дехидратација

Тестовите може да откријат:

• Висока серумска осмоларност
• Голем излез на урина, без оглед на тоа колку пиете течност
• Бубрезите не ја концентрираат урината кога ви се дава ADH (обично лек наречен дезмопресин)
• Ниска осмоларност на урината
• Нормално или високо ниво на ADH

Други тестови што може да се направат вклучуваат:

• Тест на крвта на натриум
• Урина 24-часовен волумен
• Тест за концентрација на урина
• Специфична тежина на урината
• Тест за надзор на лишување од вода
  

Целта на третманот е да се контролираат нивоата на течност во организмот. Beе се даде голема количина на течности. Количината треба да биде приближно еднаква на количината на вода што се губи во урината.

Ако состојбата се должи на одреден лек, прекинувањето на лекот може да ги подобри симптомите. Но, НЕ престанувајте да земате лекови без претходно да разговарате со вашиот добавувач.

Може да се даваат лекови за подобрување на симптомите со намалување на испуштањето на урина.

Ако некое лице пие доволно вода, оваа состојба нема многу да влијае на рамнотежата на течностите или електролитите во телото. Понекогаш, долго поминување на многу урина може да предизвика други проблеми со електролитот.

Ако лицето не пие доволно течности, големото испуштање на урина може да предизвика дехидрираност и високо ниво на натриум во крвта.

НДИ кој е присутен при раѓање е долготрајна состојба која бара третман доживотно.

Нетретиран, НДИ може да предизвика нешто од следново:

• Проширување на уретерите и мочниот меур
• Натриум со висока содржина на крв (хипернатремија)
• Тешка дехидратација
• Шок
• Кома

Јавете се на вашиот добавувач ако вие или вашето дете имате симптоми на ова нарушување.

Вродениот НДИ не може да се спречи.

Лекувањето на нарушувањата што можат да доведат до стекната форма на состојбата може да спречи да се развие во некои случаи.

Нефроген дијабетес инсипидус; Стекнат нефроген дијабетес инсипидус; Вроден нефроген дијабетес инсипидус; НДИ

• Машки уринарен систем

Bockenhauer D. Нарушувања на течности, електролити и киселинско-базни кај деца. Во: Ју ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Бубрегот на Бренер и Ректор. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 73.

Breault DT, Majzoub JA. Дијабетес инсипидус. Во: Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: погл. 574 г.

Ханон М.., Томпсон С.Ј. Вазопресин, дијабетес инсипидус и синдром на несоодветна антидиуреза. Во: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Ендокринологија: Возрасни и детски. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2016 година: поглавје 18

Шејнман С.Ј. Генетски нарушувања во транспортот на бубрезите. In: Gilbert SJ, Weiner DE, eds. Буквар на Националната бубрежна фондација за бубрежни заболувања. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: поглавје 38