Склерозирачки холангитис

Склерозирачкиот холангитис се однесува на оток (воспаление), лузни и уништување на жолчните канали внатре и надвор од црниот дроб.

Причината за оваа состојба е непозната во повеќето случаи.

Болеста може да се забележи кај луѓе кои имаат:

• Воспалително заболување на цревата (IBD) како што се улцеративен колитис и Кронова болест
  
• Автоимуни нарушувања
• Хроничен панкреатит (воспален панкреас)
• Саркоидоза (болест што предизвикува воспаление во различни делови на телото)

Генетските фактори исто така можат да бидат одговорни. Склерозирачки холангитис се јавува почесто кај мажи отколку кај жени. Ова нарушување е ретко кај деца.

Склерозирачки холангитис, исто така, може да биде предизвикан од:

• Холедохолитијаза (жолчни камења во жолчниот канал)
• Инфекции во црниот дроб, жолчното кесе и жолчните канали

Првите симптоми се обично:

• Замор
• Чешање
• Пожолтување на кожата и очите (жолтица)

Сепак, некои луѓе немаат никакви симптоми.

Други симптоми може да вклучуваат:

• Зголемен црн дроб
• Зголемена слезина
• Губење на апетит и губење на тежината
• Повторете епизоди на холангитис

И покрај тоа што некои луѓе немаат симптоми, крвните тестови покажуваат дека тие имаат абнормална функција на црниот дроб. Вашиот обезбедувач на здравствени услуги ќе бара:

• Болести кои предизвикуваат слични проблеми
• Болести кои често се јавуваат со оваа состојба (особено МББ)
• Камења во жолчката

Тестовите кои покажуваат холангитис вклучуваат:

• КТ скен на абдомен
• Ултразвук на стомакот
• Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија (ERCP)
• Биопсија на црн дроб
• Холангиопанкреатографија со магнетна резонанца (MRCP)
• Перкутан трансхепатичен холангиограм (ПТЦ)

Тестовите на крвта вклучуваат ензими на црниот дроб (тестови за функцијата на црниот дроб).

Лековите што можат да се користат вклучуваат:

• Холестирамин (како Prevalite) за лекување на чешање
• Урсодеоксихолична киселина (урсодиол) за подобрување на функцијата на црниот дроб
• Витамини растворливи во масти (Д, Е, А, К) за да го заменат изгубеното од самата болест
• Антибиотици за лекување на инфекции во жолчните канали

Овие хируршки процедури може да се направат:

• Вметнување на долга, тенка цевка со балон на крајот за да се отвори стеснувањето (ендоскопско проширување на балони со строги)
• Поставување на одвод или цевка за поголемо стеснување (строгини) на жолчните канали
• Проктоколектомија (отстранување на дебелото црево и ректумот, за оние кои имаат и улцеративен колитис и склерозирачки холангитис) не влијае на прогресијата на примарниот склерозирачки холангитис (ПСЦ)
• Трансплантација на црн дроб

Колку добро работат луѓето, варира. Болеста има тенденција да се влошува со текот на времето. Понекогаш луѓето се развиваат:

• Асцит (таложење на течност во просторот помеѓу обвивката на абдоменот и абдоминалните органи) и варикси (зголемени вени)
• Билијарна цироза (воспаление на жолчните канали)
• Инсуфициенција на црниот дроб
• Постојана жолтица

Некои луѓе развиваат инфекции на жолчните канали кои постојано се враќаат.

Луѓето со оваа состојба имаат висок ризик од развој на рак на жолчните канали (холангиокарцином). Тие треба редовно да се проверуваат со тест за сликање на црн дроб и тестови на крв. Луѓето кои имаат ИБД може да имаат зголемен ризик од развој на рак на дебелото црево или ректумот и треба да прават периодична колоноскопија.

Компликациите може да вклучуваат:

• Крварење на варикси на хранопроводот
• Рак во жолчните канали (холангиокарцином)
• Цироза и откажување на црниот дроб
• Инфекција на билијарен систем (холангитис)
• Стеснување на жолчните канали
• Недостатоци на витамини

Примарен склерозирачки холангитис; ПСЦ

• Дигестивниот систем
• Патека на жолчката

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Примарен и секундарен склерозирачки холангитис. Во: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Хепатологија на Заким и Бојер. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: поглавје 43.

Рос А.С., Коудли К.В. Примарен склерозирачки холангитис и рекурентен пиоген холангитис. Во: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Болести на гастроинтестиналниот тракт и црниот дроб на Слејсенгер и Фордтран: Патофизиологија / Дијагноза / Менаџмент. 10-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2016 година: поглавје 68.

Зиромски NJујорк, Пит ХА. Менаџмент на примарен склерозирачки холангитис. Во: Cameron JL, Cameron AM, eds. Тековна хируршка терапија. 12-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2017: 453-458.