Срцева амилоидоза

Срцева амилоидоза е нарушување предизвикано од таложење на абнормален протеин (амилоид) во срцевото ткиво. Овие наслаги го отежнуваат срцето да работи правилно.

Амилоидозата е група на болести во кои грутки протеини наречени амилоиди се таложат во телесните ткива. Со текот на времето, овие протеини го заменуваат нормалното ткиво, што доведува до откажување на инволвираниот орган. Постојат многу форми на амилоидоза.

Срцева амилоидоза („синдром на вкочането срце“) се јавува кога амилоидните наслаги го заземаат местото на нормалниот срцев мускул. Тоа е најтипичен тип на рестриктивна кардиомиопатија. Срцевата амилоидоза може да влијае на начинот на движење на електричните сигнали низ срцето (спроводен систем). Ова може да доведе до абнормални отчукувања на срцето (аритмии) и неисправни срцеви сигнали (срцев блок).

Состојбата може да биде наследна. Ова се нарекува семејна срцева амилоидоза. Исто така, може да се развие како резултат на друга болест, како што е вид на рак на коска и крв, или како резултат на друг медицински проблем што предизвикува воспаление. Срцева амилоидоза е почеста кај мажите отколку кај жените. Болеста е ретка кај луѓе на возраст под 40 години.

Некои луѓе може да немаат симптоми. Кога се присутни, симптомите може да вклучуваат:

• Прекумерно мокрење навечер
• Замор, намалена способност за вежбање
• Палпитации (чувство на чувство на чукање на срцето)
• Отежнато дишење со активност
• Оток на стомакот, нозете, глуждовите или друг дел од телото
• Проблем со дишењето додека лежите

Знаците на срцева амилоидоза можат да бидат поврзани со низа различни состојби. Ова може да го направи проблемот тешко да се дијагностицира.

Знаците може да вклучуваат:

• Абнормални звуци во белите дробови (пукање на белите дробови) или срцев шум
• Крвен притисок кој е низок или опаѓа кога станувате
• Зголемени вени на вратот
• Отечен црн дроб

Може да се направат следниве тестови:

• КТ скен на градниот кош или стомакот (се смета за „златен стандард“ за да помогне во дијагностицирање на оваа состојба)
• Коронарна ангиографија
• Електрокардиограм (ЕКГ)
• Ехокардиограм
• Магнетна резонанца (МРИ)
• Скенирање на нуклеарно срце (MUGA, RNV)
• Емисионна томографија (PET)

ЕКГ може да покаже проблеми со отчукувањата на срцето или срцевите сигнали. Исто така може да покаже ниски сигнали (наречен „низок напон“).

Срцева биопсија се користи за да се потврди дијагнозата. Биопсија на друга област, како што се стомакот, бубрезите или коскената срцевина, често се прави исто така.

Вашиот давател на здравствена заштита може да ви каже да направите промени во вашата исхрана, вклучително и ограничување на сол и течности.

Можеби ќе треба да пиете апчиња за вода (диуретици) за да му помогнете на вашето тело да се ослободи од вишокот течности. Давателот може да ви каже да се мерите секој ден. Зголемување на телесната тежина од 3 или повеќе килограми (1 килограм или повеќе) за 1 до 2 дена може да значи дека има премногу течност во телото.

Лекови вклучувајќи дигоксин, блокатори на калциумовите канали и бета-блокатори можат да се користат кај луѓе со атријална фибрилација. Сепак, лековите мора да се користат со претпазливост и дозата треба внимателно да се следи. Луѓето со срцева амилоидоза можат да бидат екстра чувствителни на несакани ефекти на овие лекови.

Други третмани може да вклучуваат:

• Хемотерапија
• Имплантиран кардиовертер-дефибрилатор (AICD)
• Пејсмејкер, ако има проблеми со срцевите сигнали
• Преднизон, антиинфламаторно средство

Трансплантација на срце може да се смета за луѓе со некои видови на амилоидоза кои имаат многу слаба функција на срцето. Луѓето со наследна амилоидоза може да имаат потреба од трансплантација на црн дроб.

Во минатото, се сметаше дека срцевата амилоидоза е неизлечива и брзо фатална болест. Сепак, полето брзо се менува. Различни видови на амилоидоза можат да влијаат на срцето на различни начини. Некои видови се потешки од другите. Многу луѓе сега може да очекуваат да преживеат и да доживеат добар квалитет на живот неколку години по дијагнозата.

Компликациите може да вклучуваат:

• Атријална фибрилација или вентрикуларни аритмии
• Конгестивна срцева слабост
• Наполнување на течности во стомакот (асцит)
• Зголемена чувствителност на дигоксин
• Низок крвен притисок и вртоглавица од прекумерно мокрење (поради медицина)
• Синдром на болен синус
• Симптоматска срцева спроводливост на системот (аритмии поврзани со абнормално спроведување на импулси преку срцевиот мускул)

Јавете се на вашиот провајдер ако го имате ова нарушување и развиете нови симптоми како што се:

• Вртоглавица кога ќе ја смените позицијата
• Прекумерно зголемување на телесната тежина (течност)
• Прекумерно губење на тежината
• Магии на несвестица
• Тешки проблеми со дишењето

Амилоидоза - срцева; Примарна срцева амилоидоза - тип АЛ; Секундарна срцева амилоидоза - тип АА; Синдром на вкочането срце; Сенилна амилоидоза

• Срце - дел низ средината
• Проширена кардиомиопатија
• Биопсија катетер

Фалк Р.Х., Хершбергер Р.Е. Проширените, рестриктивни и инфилтративни кардиомиопатии. Во: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болест на срцето Браунвалд: Учебник за кардиоваскуларна медицина. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019: поглавје 77.

Мекена В.J., Елиот премиер. Болести на миокардот и ендокардот. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 54