Рестриктивна кардиомиопатија

Рестриктивната кардиомиопатија се однесува на збир на промени во начинот на функционирање на срцевиот мускул. Овие промени предизвикуваат слабо исполнување на срцето (почеста) или слабо стискање (поретко). Понекогаш, двата проблеми се присутни.

Во случај на рестриктивна кардиомиопатија, срцевиот мускул е со нормална големина или е малку зголемен. Најчесто пумпа и нормално. Сепак, не се релаксира нормално за време на отчукувањата на срцето кога крвта се враќа од телото (дијастола).

Иако главниот проблем е абнормалното полнење на срцето, срцето може да не пумпа силно крв кога болеста напредува. Абнормалната функција на срцето може да влијае на белите дробови, црниот дроб и другите системи на телото. Рестриктивната кардиомиопатија може да влијае на или на двете долни срцеви комори (комори). Рестриктивната кардиомиопатија е ретка состојба. Најчести причини се амилоидоза и лузни на срцето од непозната причина. Исто така, може да се појави по трансплантација на срце.

Други причини за рестриктивна кардиомиопатија вклучуваат:

• Срцева амилоидоза
• Карциноидна срцева болест
• Болести на срцевата обвивка (ендокардиум), како што се ендомиокардијална фиброза и Лофлеров синдром (ретко)
• Преоптоварување на железо (хемохроматоза)
• Саркоидоза
• Лузни по зрачење или хемотерапија
• Склеродерма
• Тумори на срцето

Симптомите на срцева слабост се најчести. Овие симптоми често се развиваат бавно со текот на времето.Сепак, симптомите понекогаш почнуваат многу одеднаш и се сериозни.

Чести симптоми се:

• Кашлица
• Проблеми со дишењето што се јавуваат ноќе, со активност или кога лежите рамно
• Замор и неможност за вежбање
• Губење на апетит
• Оток на стомакот
• Оток на стапалата и глуждовите
• Нерамен или забрзан пулс

Други симптоми може да вклучуваат:

• Болка во градите
• Неможност за концентрација
• Мал излез на урина
• Треба да уринирате ноќе (кај возрасни)

Физички преглед може да покаже:

• Зголемени (проширени) или испакнати вени на вратот
• Зголемен црн дроб
• Пукање на белите дробови и абнормални или далечни срцеви звуци во градите слушнати преку стетоскоп
• Резервна копија на течности во рацете и нозете
• Знаци на срцева слабост

Тестовите за рестриктивна кардиомиопатија вклучуваат:

• Срцева катетеризација и коронарна ангиографија
• КТ скен на градниот кош
• Х-зраци на градите
• ЕКГ (електрокардиограм)
• Студија за ехокардиограм и доплер
• МНР на срцето
• Скенирање на нуклеарно срце (MUGA, RNV)
• Студии за серумско железо
• Тестови на протеини во серумот и урината

Рестриктивната кардиомиопатија може да се појави слична на констриктивниот перикардитис. Срцевата катетеризација може да помогне да се потврди дијагнозата. Поретко, може да биде потребна биопсија на срцето.

Состојбата што предизвикува кардиомиопатија се третира кога може да се најде.

Познато е дека неколку третмани функционираат добро за рестриктивна кардиомиопатија. Главната цел на третманот е да се контролираат симптомите и да се подобри квалитетот на животот.

Следниве третмани може да се користат за контрола на симптомите или спречување на проблеми:

• Лекови за разредување на крв
• Хемотерапија (во некои ситуации)
• Диуретици за отстранување на течности и помагаат во подобрување на дишењето
• Лекови за спречување или контрола на абнормални срцеви ритми
• Стероиди или хемотерапија за некои причини

Трансплантација на срце може да се разгледа ако функцијата на срцето е многу слаба и симптомите се тешки.

Луѓето со оваа состојба често развиваат срцева слабост што се влошува. Исто така, може да се појават проблеми со срцевиот ритам или "спукани" срцеви залистоци.

Луѓето со рестриктивна кардиомиопатија може да бидат кандидати за трансплантација на срце. Изгледите зависат од причината за состојбата, но обично е лоша. Преживувањето по дијагнозата може да надмине 10 години.

Повикајте го давателот на здравствена заштита ако имате симптоми на рестриктивна кардиомиопатија.

Кардиомиопатија - ограничувачка; Инфилтративна кардиомиопатија; Идиопатска миокардна фиброза

• Срце - дел низ средината
• Срце - преден поглед

Фалк Р.Х., Хершбергер Р.Е. Проширените, рестриктивни и инфилтративни кардиомиопатии. Во: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болест на срцето Браунвалд: Учебник за кардиоваскуларна медицина. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019: поглавје 77.

Мекена В.J., Елиот премиер. Болести на миокардот и ендокардот. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 54