Белодробна вено-оклузивна болест

Белодробна вено-оклузивна болест (ПВОД) е многу ретка болест. Тоа доведува до висок крвен притисок во белодробните артерии (пулмонална хипертензија).

Во повеќето случаи, причината за PVOD е непозната. Високиот крвен притисок се јавува во белодробните артерии. Овие артерии на белите дробови се директно поврзани со десната страна на срцето.

Состојбата може да биде поврзана со вирусна инфекција. Може да се појави како компликација на одредени болести како што се лупус или трансплантација на коскена срцевина.

Нарушувањето е најчесто кај деца и млади возрасни лица. Како што болеста се влошува, таа предизвикува:

• Стеснети пулмонални вени
• Хипертензија на пулмоналната артерија
• Метеж и оток на белите дробови

Можни ризични фактори за PVOD вклучуваат:

• Семејна историја на состојбата
• Пушење
• Изложеност на супстанции како трихлоретилен или лекови за хемотерапија
• Системска склероза (автоимуно нарушување на кожата)

Симптомите може да вклучуваат кое било од следново:

• Отежнато дишење
• Сува кашлица
• Замор при напор
• Несвестица
• Кашлање крв
• Тешкотии при дишењето додека лежите рамно

Давателот на здравствена заштита ќе ве прегледа и ќе праша за вашата медицинска историја и симптоми.

Испитот може да открие:

• Зголемен притисок во вените на вратот
• Клупување на прстите
• Синкава боја на кожата како резултат на недостаток на кислород (цијаноза)
• Оток во нозете

Вашиот обезбедувач може да слушне абнормални срцеви звуци при слушање на градите и белите дробови со стетоскоп.

Може да се направат следниве тестови:

• Гасови на артериска крв
• Оксиметрија на крв
• Х-зраци на градите
• КТ на градниот кош
• Срцева катетеризација
• Тестови за функција на белите дробови
• Ехокардиограм
• Биопсија на белите дробови

Во моментов нема познат ефективен медицински третман. Сепак, следниве лекови може да бидат корисни за некои луѓе:

• Лекови кои ги прошируваат крвните садови (вазодилататори)
• Лекови кои го контролираат одговорот на имунолошкиот систем (како што се азатиоприн или стероиди)

Можеби ќе биде потребна трансплантација на белите дробови.

Исходот е често многу слаб кај доенчињата, со стапка на преживување од само неколку недели. Преживувањето кај возрасните може да биде од неколку месеци до неколку години.

Компликациите на PVOD може да вклучуваат:

• Тешкотии при дишење што се влошува, вклучително и навечер (апнеја при спиење)
• Пулмонална хипертензија
• Десна срцева слабост (cor pulmonale)

Јавете се на вашиот добавувач ако имате симптоми на ова нарушување.

Белодробна вазо-оклузивна болест

• Респираторен систем

Chin K, Channick RN. Пулмонална хипертензија. Во: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Учебник за респираторна медицина на Мареј и Надел. 6-то изданиеФиладелфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2016 година: поглавје 58.

Чург А, Рајт Ј.Л. Пулмонална хипертензија. Во: Лесли КО, Викк М.Р., изд. Практична пулмонална патологија: дијагностички пристап. 3-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: поглавје 12

Меклаглин В.В., Хамберт М. Пулмонална хипертензија. Во: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болест на срцето Браунвалд: Учебник за кардиоваскуларна медицина. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019 година: Поглавје 85