Хистиоцитоза

Хистиоцитозата е општо име за група нарушувања или „синдроми“ кои вклучуваат абнормално зголемување на бројот на специјализирани бели крвни клетки кои се нарекуваат хистиоцити.

Неодамна, новото знаење за ова семејство на болести ги натера експертите да развијат нова класификација. Предложени се пет категории:

• L група - вклучува хистоцитоза на клетките на Лангерханс и болест на Ердхајм-Честер
• Ц група - вклучува хистиоцитоза која не е во Лангерханс и ја вклучува кожата
• М група - вклучува малигна хистиоцитоза
• Р група - вклучува болест Росаи-Дорфман
• H група - вклучува хемофагоцитна лимфохистиоцитоза

Овој напис се фокусира само на групата Л, која вклучува хистоцитоза на клетките на Лангерханс и болест на Ердхајм-Честер.

Се расправаше дали хистоцитозата на клетките на Лангерханс и болеста Ердхајм-Честер се воспалителни, имунолошки нарушувања или заболувања слични на рак. Неодамна, со употреба на геномика, научниците открија дека овие форми на хистиоцитоза покажуваат генски промени (мутации) во раните бели крвни клетки. Ова доведува до абнормално однесување во клетките. Абнормалните клетки потоа се зголемуваат во различни делови на телото, вклучувајќи коски, кожа, бели дробови и други области.

Хистиоцитозата на клетките на Лангерханс е ретко нарушување што може да влијае на луѓе од сите возрасти. Највисока стапка има кај деца на возраст од 5 до 10 години. Некои форми на нарушување се генетски, што значи дека се наследни.

Болеста Ердхајм-Честер е ретка форма на хистиоцитоза која се јавува главно кај возрасни и вклучува повеќе делови од телото.

И хистиоцитозата на Лангерхансовата клетка и болеста Ердхајм-Честер можат да влијаат на целото тело (системско нарушување).

Симптомите може да варираат помеѓу деца и возрасни, но тие можат да имаат некои исти симптоми.Тумори во тешки коски, како што се нозете или 'рбетот, може да предизвикаат фрактура на коските без очигледна причина.

Симптомите кај деца може да вклучуваат:

• Стомачна болка
• Болки во коските
• Одложен пубертет
• Вртоглавица
• Одводнување на ушите што продолжува долгорочно
• Очи кои се чини дека се повеќе излегуваат
• Раздразливост
• Неуспех да напредува
• Треска
• Често мокрење
• Главоболка
• Жолтица
• Куцање
• Ментален пад
• Осип
• Себороичен дерматитис на скалпот
• Напади
• Низок раст
• Отечени лимфни жлезди
• Жед
• Повраќање
• Губење на тежина

Забелешка: Децата над 5 години често имаат само зафатеност на коските.

Симптомите кај возрасните може да вклучуваат:

• Болки во коските
• Болка во градите
• Кашлица
• Треска
• Општа непријатност, непријатност или лошо чувство
• Зголемена количина на урина
• Осип
• Отежнато дишење
• Irstед и зголемено пиење течности
• Губење на тежина

Нема специфични крвни тестови за хистиоцитоза на клетките на Лангерханс или болест на Ердхајм-Честер. Туморите создаваат "издлабен" изглед на х-зраци на коските. Специфичните тестови се разликуваат, во зависност од возраста на лицето.

Тестовите за деца може да вклучуваат:

• Биопсија на кожата за да се проверат клетките на Лангерханс
• Биопсија на коскена срцевина за да се проверат клетките на Лангерханс
• Комплетна крвна слика (КБЦ)
• Х-зраци на сите коски во телото за да дознаете колку коски се погодени
• Тест за генска мутација во BRAF V600E

Тестовите за возрасни исто така може да вклучуваат:

• Биопсија на кој било тумор или маса
• Снимање на телото, вклучувајќи рентген, КТ скен, МРИ или ПЕТ-скенирање
• Бронхоскопија со биопсија
• Тестови на белодробна функција
• Тестирање на крв и ткиво за генски мутации, вклучително и BRAF V600E. Ова тестирање можеби ќе треба да се направи во специјализиран центар.

Хистиоцитозата на клетките на Лангерханс понекогаш е поврзана со рак. Треба да се направи КТ-скенирање и биопсија за да се исклучи можниот карцином.

Луѓето со хистиоцитоза на клетките на Лангерханс кои вклучуваат само една област (како што се коска или кожа) може да се лекуваат со локална хирургија. Сепак, ќе треба внимателно да се следат за да се бараат знаци дека болеста се шири.

Луѓето со распространета хистиоцитоза на клетките на Лангерханс или болест на Ердхајм-Честер бараат лекови за да се намалат симптомите и да се контролира ширењето на болеста. Неодамнешните студии покажуваат дека скоро сите возрасни лица со распространета хистиоцитоза имаат генски мутации во туморите, кои се чини дека го предизвикуваат нарушувањето. Лекови кои ги инхибираат овие генски мутации, како што е вемурафениб, во моментов се достапни. Други слични лекови се исто така во развој.

Хистиоцитозата на клетките Лангерханс и болеста Ердхајм-Честер се многу ретки нарушувања. Затоа, постојат ограничени информации за најдобриот курс на лекување. Луѓето со овие состојби можеби ќе сакаат да учествуваат во тековните клинички испитувања дизајнирани да идентификуваат нови третмани.

Може да се користат други лекови или третмани, во зависност од изгледите (прогнозата) и одговорот на почетните лекови. Таквите третмани може да вклучуваат:

• Интерферон алфа
• Циклофосфамид или винбластин
• Етопозид
• Метотрексат
• Вемурафениб, доколку се најде мутација на BRAF V600E
• Трансплантација на матични клетки

Други третмани може да вклучуваат:

• Антибиотици за борба против инфекции
• Поддршка за дишење (со машина за дишење)
• Хормонска терапија за замена
• Физикална терапија
• Специјални шампони за проблеми со скалпот
• Поддршка за нега (исто така наречена и удобност) за ублажување на симптомите

Покрај тоа, луѓето со овие состојби кои пушат се охрабруваат да престанат бидејќи пушењето може да го влоши одговорот на третманот.

Здружение за хистиоцитоза www.histio.org

Хистиоцитозата на клетките на Лангерханс и болеста Ердхајм-Честер можат да влијаат на многу органи и може да доведат до смрт.

Околу една половина од оние со пулмонална хистиоцитоза се подобруваат, додека другите имаат трајно губење на функцијата на белите дробови со текот на времето.

Кај многу млади луѓе, изгледите зависат од специфичната хистиоцитоза и колку е тешка. Некои деца можат да живеат нормален живот со минимално учество на болести, додека други слабо. Малите деца, особено доенчињата, имаат поголема веројатност да имаат симптоми ширум телото што доведуваат до смрт.

Компликациите може да вклучуваат:

• Дифузна интерстицијална белодробна фиброза (длабоки белодробни ткива кои стануваат воспалени, а потоа оштетени)
• Спонтано пропаднато белодробно крило

Децата исто така може да развијат:

• Анемија предизвикана од ширење на туморите до коскената срцевина
• Дијабетес инсипидус
• Проблеми со белите дробови кои доведуваат до откажување на белите дробови
• Проблеми со хипофизата што доведуваат до неуспех во растот

Јавете се на вашиот давател на здравствени услуги ако вие или вашето дете имате симптоми на ова нарушување. Одете во собата за итни случаи ако се појави отежнато дишење или болка во градите.

Избегнувајте пушење. Откажувањето од пушењето може да го подобри исходот кај лицата со хистоцитоза на клетките Лангерханс што влијае на белите дробови.

Не е позната превенција на оваа болест.

Хистиоцитоза на клетките на Лангерханс; Болест Ердхајм-Честер

• Еозинофилен гранулом - рентген на черепот
• Респираторен систем

Goyal G, Young JR, Koster MJ, et al. Консензус на работната група за клиниката „Мајо клиника за хистиоцитоза“ за дијагностицирање и проценка на возрасни пациенти со хистиоцитни неоплазми: болест Ердхајм-Честер, хистоцитоза на клетките на Лангерханс и Росаи-Дорфман болест Мајо Клин Прок. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Histiocytoses. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020: поглавје 160.