Мешана болест на сврзното ткиво

Содржина

• Што е мешано заболување на сврзното ткиво?
• Кои се симптомите?
• Што ја предизвикува?
• Дали има фактори на ризик?
• Како се дијагностицира?
• Како се третира?
• Кои се изгледите?

Што е мешано заболување на сврзното ткиво?

Мешано заболување на сврзното ткиво (МЦТД) е ретко автоимуно нарушување. Понекогаш се нарекува болест на преклопување, бидејќи многу од нејзините симптоми се преклопуваат со оние на други нарушувања на сврзното ткиво, како што се:

• системски еритематозен лупус
• склеродерма
• полимиозитис

Некои случаи на МЦТД исто така делат симптоми со ревматоиден артритис.

Нема лек за МЦТБ, но обично може да се справи со лекови и промени во животниот стил.

Бидејќи оваа болест може да влијае на разни органи, како што се кожата, мускулите, дигестивниот систем и белите дробови, како и вашите зглобови, третманот е насочен да управува со главните области на зафатеност.

Клиничката презентација може да биде лесна до умерена до тешка, во зависност од вклучените системи.

Првичните агенси, како што се нестероидни антиинфламаторни агенси, можат првично да се користат, но кај некои пациенти може да биде потребен понапреден третман со антималаричен лек хидроксихлорокин (Плаквинил) или други агенси и биолошки модификатори на болеста

Според Националниот институт за здравство, стапката на 10-годишно преживување кај лицата со МЦТБ е околу 80 проценти. Тоа значи дека 80 проценти од луѓето со МКТД се уште се живи 10 години по дијагностицирањето.

Кои се симптомите?

Симптомите на МЦТД обично се појавуваат последователно повеќе години, не одеднаш.

Околу 90 проценти од луѓето со МЦТБ имаат феномен на Рејно. Ова е состојба која се карактеризира со сериозни напади на студ, вкочанети прсти кои стануваат сини, бели или виолетови. Понекогаш се јавува со месеци или години пред други симптоми.

Дополнителни симптоми на МЦТД варираат од личност до личност, но некои од најчестите вклучуваат:

• замор
• Треска
• болка во повеќе зглобови
• осип
• оток во зглобовите
• мускулна слабост
• чувствителност на студ со промена на бојата на рацете и стапалата

Други можни симптоми вклучуваат:

• болка во градите
• воспаление на желудникот
• киселински рефлукс
• проблеми со дишењето како резултат на зголемен крвен притисок во белите дробови или воспаление на ткивото на белите дробови
• стврднување или затегнување на дамки на кожата
• отечени раце

Што ја предизвикува?

Точната причина за МЦТД е непозната. Тоа е автоимуно нарушување, што значи дека вашиот имунолошки систем погрешно напаѓа здраво ткиво.

МЦТД се јавува кога вашиот имунолошки систем го напаѓа сврзното ткиво кое обезбедува рамка за органите на вашето тело.

Дали има фактори на ризик?

Некои луѓе со МЦТБ имаат семејна историја на тоа, но истражувачите не пронајдоа јасна генетска врска.

Според Информативниот центар за генетски и ретки болести (ГАРД), жените имаат три пати поголема веројатност од мажите да развијат состојба. Може да штрајкува на која било возраст, но типичната возраст на појава е помеѓу 15 и 25 години.

Како се дијагностицира?

MCTD може да биде тешко да се дијагностицира бидејќи може да личи на неколку состојби. Може да има доминантни карактеристики на склеродерма, лупус, миозитис или ревматоиден артритис или комбинација на овие нарушувања.

За да поставите дијагноза, вашиот лекар ќе ви даде физички преглед. Исто така, ќе ве прашаат за детална историја на симптомите. Ако е можно, водете евиденција за вашите симптоми, забележувајќи кога тие се случуваат и колку траат. Овие информации ќе бидат корисни за вашиот лекар.

Ако вашиот лекар препознае клинички знаци на МЦТБ, како што се оток околу зглобовите, осип или доказ за чувствителност на студ, тој може да нареди крвен тест за да провери дали има одредени антитела поврзани со МЦТД, како што е анти-РНП, како и присуството на воспалителни маркери.

Тие исто така можат да нарачаат тестови за да бараат присуство на антитела поблиску поврзани со други автоимуни болести за да обезбедат точна дијагноза и / или да го потврдат синдромот на преклопување.

Како се третира?

Лековите можат да помогнат во управувањето со симптомите на МЦТБ. Некои луѓе бараат третман на нивната болест само кога ќе се разгори, но на други може да им треба долготраен третман.

Лековите што се користат за лекување на МЦТД вклучуваат:

• Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ). НСАИЛ без рецепт, како што се ибупрофен (Адвил, Мотрин) и напроксен (Алеве), можат да третираат болки и воспаленија во зглобовите.
• Кортикостероиди. Стероидните лекови, како што е преднизонот, можат да третираат воспаление и да помогнат да се запре вашиот имунолошки систем да напаѓа здрави ткива. Бидејќи тие можат да резултираат со многу несакани ефекти, како што се висок крвен притисок, катаракта, промени во расположението и зголемување на телесната тежина, тие обично се користат само за кратки временски периоди за да се избегнат долгорочни ризици.
• Антималарични лекови. Хидроксихлорокин (Плаквинил) може да помогне при лесна МЦТБ и веројатно ќе помогне во спречување на пожар.
• Блокатори на калциумови канали. Лекови како нифедипин (Прокардија) и амлодипин (Норваск) помагаат во управувањето со феноменот на Рејно.
• Имуносупресиви. За сериозен МЦТД може да биде потребен долготраен третман со имуносупресиви, кои се лекови што го потиснуваат вашиот имунолошки систем. Вообичаени примери вклучуваат азатиоприн (Имуран, Азасан) и микофенолат мофетил (CellCept). Овие лекови може да бидат ограничени за време на бременоста поради потенцијал на фетални малформации или токсичност.
• Лекови за пулмонална хипертензија. Белодробната хипертензија е водечка причина за смрт кај луѓето со МЦТБ. Лекарите може да препишат лекови како што се босентан (Тракелер) или силденафил (Ревацио, Виагра) за да се спречи влошување на пулмоналната хипертензија.

Покрај лекови, неколку промени во животниот стил исто така можат да помогнат:

• Кои се изгледите?

  И покрај сложениот спектар на симптоми, МЦТД може да се претстави како и да остане лесна до умерена болест.

  Сепак, некои пациенти може да напредуваат и да развијат посериозно изразување на болести кои вклучуваат главни органи, како што се белите дробови.

  Повеќето болести на сврзното ткиво се сметаат за мултисистемски болести и треба да се гледаат како такви. Следењето на главните органи е важен дел од сеопфатниот медицински менаџмент.

  Во случај на МЦТД, периодичен преглед на системите треба да вклучува симптоми и знаци поврзани со:

  • СЛЕ
  • полимиозитис
  • склеродерма

  Бидејќи МКТД може да има карактеристики на овие болести, може да бидат вклучени главните органи како што се белите дробови, црниот дроб, бубрезите и мозокот.

  Разговарајте со вашиот лекар за воспоставување на долгорочен план за третман и управување, кој најдобро одговара за вашите симптоми.

  Упатувањето на специјалист по ревматологија може да биде корисно поради потенцијалната сложеност на оваа болест.