Наследен ангиоедем: што е тоа, симптоми и третман

Содржина

• Кои се симптомите
• Можни причини
• Кои компликации можат да се појават
• Која е дијагнозата
• Како се прави третманот
• Што да правам за време на бременоста

Наследен ангиоедем е генетска болест која предизвикува симптоми како што се оток низ целото тело и повторливи болки во стомакот кои можат да бидат придружени со гадење и повраќање. Во некои случаи, отокот може да влијае и на органи како што се панкреасот, желудникот и мозокот.

Општо, овие симптоми се појавуваат пред 6-годишна возраст и нападите на оток траат околу 1-2 дена, додека болката во стомакот може да трае до 5 дена. Болеста може да остане подолго време, без да предизвика проблеми или непријатност кај пациентот, сè додека не се појават нови кризи.

Наследен ангиедем е ретка болест, која може да се појави дури и кога не е во семејството на овој проблем, да се класифицира во 3 типа на ангиедем: тип 1, тип 2 и тип 3, според протеините погодени во телото.

Кои се симптомите

Некои од најчестите симптоми на ангиоедем се оток низ целото тело, особено во лицето, рацете, стапалата и гениталиите, абдоминална болка, гадење, повраќање и, во потешки случаи, отекување на органи како што се панкреасот, желудникот и мозокот.

Можни причини

Ангиоедемот е предизвикан од генетска мутација на ген кој произведува протеин поврзан со имунолошкиот систем, што доведува до појава на оток секогаш кога се активира имунолошкиот систем на организмот.

Кризите може да се влошат и во случај на траума, стрес или за време на физички вежби. Покрај тоа, жените се подложни на напади за време на менструацијата и бременоста.

Кои компликации можат да се појават

Главната компликација на наследниот ангиедем е оток во грлото, што може да предизвика смрт од задушување. Покрај тоа, кога се појавува оток на одредени органи, болеста исто така може да го наруши неговото функционирање.

Некои компликации може да се појават и како резултат на несаканите ефекти на лековите што се користат за контрола на болеста и проблеми како што се:

• Зголемување на телесната тежина;
• Главоболка;
• Промени во расположението;
• Зголемени акни;
• Хипертензија;
• Висок холестерол;
• Менструални промени;
• Крв во урината;
• Проблеми со црниот дроб.

За време на третманот, пациентите треба да прават крвни тестови на секои 6 месеци за да ја проценат функцијата на црниот дроб, а децата треба да прават тестови на секои 2 до 3 месеци, вклучително и абдоминален ултразвучен преглед на секои 6 месеци.

Која е дијагнозата

Дијагнозата на болеста се поставува од симптомите и тест на крвта што го мери протеинот Ц4 во телото, што е на ниско ниво во случаи на наследна ангиедема.

Покрај тоа, лекарот може да нареди и квантитативна и квалитативна доза на C1-INH и може да биде потребно да се повторат тестовите за време на криза на болеста.

Како се прави третманот

Третманот на наследен ангиедем се изведува според сериозноста и зачестеноста на симптомите, а може да се користат лекови засновани на хормони, како што се даназол, станозолол и оксандролон или антифибринолитички лекови, како што е епсилон-аминокапроична киселина и трансексаминска киселина. кризи.

За време на кризи, лекарот може да ја зголеми дозата на лекови и, исто така, препорача употреба на лекови за борба против болки во стомакот и гадење.

Меѓутоа, ако кризата предизвика оток во грлото, пациентот треба веднаш да се однесе во собата за итни случаи, бидејќи отокот може да ги блокира дишните патишта и да спречи дишење, што може да доведе до смрт.

Што да правам за време на бременоста

За време на бременоста, пациентите со наследен ангиедем треба да ја прекинат употребата на лекови, по можност пред да забременат, бидејќи тие можат да предизвикаат малформации кај фетусот. Ако се појават кризи, третманот треба да се направи според упатствата на лекарот.

За време на нормалното породување, почетокот на нападите е редок, но кога ќе се појават, тие обично се сериозни. Во случај на породување со царски рез, се препорачува само употреба на локална анестезија, избегнувајќи општа анестезија.