Гланзманова тромбостенија

Гланзманова тромбостенија е ретко нарушување на крвните тромбоцити. Тромбоцитите се дел од крвта што помага во згрутчување на крвта.

Гланзманова тромбостенија е предизвикана од недостаток на протеин кој нормално се наоѓа на површината на тромбоцитите. Оваа супстанца е потребна за тромбоцитите да се натрупуваат заедно и да формираат тромби.

Состојбата е вродена, што значи дека е присутна уште од раѓање. Постојат неколку генетски аномалии кои можат да предизвикаат состојба.

Симптомите може да вклучуваат кое било од следново:

• Тешко крварење за време и по операцијата
• Крварење на непцата
• Лесно модринки
• Тешко менструално крварење
• Крварење од нос кои не запираат лесно
• Продолжено крварење со полесни повреди

Следниве тестови може да се користат за дијагностицирање на оваа состојба:

• Комплетна крвна слика (КБЦ)
• Тестови за агрегација на тромбоцити
• Анализа на функции на тромбоцити (PFA)
• Протромбинско време (ПТ) и парцијално тромбопластинско време (ПТТ)

Можеби ќе бидат потребни други тестови. Членовите на семејството можеби ќе треба да бидат тестирани.

Не постои специфичен третман за ова нарушување. Трансфузија на тромбоцити може да се направи на луѓе кои имаат сериозно крварење.

Следниве организации се добри ресурси за информации за Гланзманова тромбостенија:

• Информативен центар за генетски и ретки болести (ГАРД) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann- thrombasthenia
• Национална организација за ретки нарушувања (НОРД) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann- thrombasthenia

Гланзманова тромбостенија е доживотна состојба и нема лек. Треба да преземете посебни чекори за да се обидете да избегнете крварење ако ја имате оваа состојба.

Секој со нарушување на крварењето треба да избегнува земање аспирин и други нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ) како што се ибупрофен и напроксен. Овие лекови можат да го продолжат времето на крварење со тоа што ќе спречат натрупување на тромбоцитите.

Компликациите може да вклучуваат:

• Тешко крварење
• Анемија од дефицит на железо кај жени со менструација поради ненормално обилно крварење

Јавете се на вашиот давател на здравствена заштита ако:

• Имате крварење или модринки од непозната причина
• Крварењето не престанува по вообичаените третмани

Гланзманова тромбостенија е наследна состојба. Нема позната превенција.

Гланзманова болест; Тромбастенија - Гланцман

Д-р Бат, Хо К, Чан АКЦ. Нарушувања на коагулацијата кај новороденчето. Во: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематологија: основни принципи и пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: поглавје 150

Николс В.Л. Болест Вон Вилебранд и хеморагични абнормалности на функцијата на тромбоцитите и крвните садови. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 25-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2016 година: поглавје 173.