Пулмонална атрезија

Пулмонална атрезија е форма на срцеви заболувања во кои белодробната валвула не се формира правилно. Таа е присутна уште од раѓање (вродена срцева болест). Пулмоналниот вентил е отвор од десната страна на срцето што го регулира протокот на крв од десната комора (пумпна комора од десната страна) до белите дробови.

Во пулмонална атрезија, летоците на вентилот се споени. Ова предизвикува формирање на цврст лист ткиво каде што треба да биде отворот на вентилот. Нормалниот проток на крв во белите дробови е блокиран како резултат. Поради овој дефект, крвта од десната страна на срцето е ограничена да стигне до белите дробови за да собере кислород.

Како и кај повеќето вродени срцеви заболувања, не е позната причина за пулмонална атрезија. Состојбата е поврзана со друг вид на вродена срцева мана, наречена патентен канал артериозус (PDA).

Пулмонална атрезија може да се појави со или без дефект на вентрикуларниот септал (VSD).

• Ако лицето нема VSD, состојбата се нарекува белодробна атрезија со непроменет вентрикуларен септум (PA / IVS).
• Ако лицето ги има двата проблеми, состојбата се нарекува пулмонална атрезија со VSD. Ова е екстремна форма на тетралогија на Фало.

Иако и двете состојби се нарекуваат пулмонална атрезија, тие всушност се различни дефекти. Оваа статија дискутира за белодробна атрезија без VSD.

Луѓето со ПА / ИВС исто така може да имаат слабо развиен трикуспидален вентил. Тие исто така може да имаат неразвиена или многу густа десна комора и абнормални крвни садови кои го хранат срцето. Поретко, вклучени се структури во левата комора, аортниот вентил и десниот атриум.

Симптомите најчесто се јавуваат во првите неколку часа од животот, иако може да потрае и до неколку дена.

Симптомите може да вклучуваат:

• Модрикаво обоена кожа (цијаноза)
• Брзо дишење
• Замор
• Лоши навики во исхраната (бебињата може да се уморат додека дојат или да се пот за време на хранењето)
• Отежнато дишење

Давателот на здравствена заштита ќе користи стетоскоп за да ги слуша срцето и белите дробови. Луѓето со ПДА имаат срцев шум што може да се слушне со стетоскоп.

Може да се нарачаат следниве тестови:

• Х-зраци на градите
• Ехокардиограм
• Електрокардиограм (ЕКГ)
• Катетеризација на срцето
• Пулсна оксиметрија - ја покажува количината на кислород во крвта

Лек наречен простагландин Е1 обично се користи за да им помогне на крвта да се движи (циркулира) во белите дробови. Овој лек го одржува крвниот сад отворен помеѓу пулмоналната артерија и аортата. Садот се нарекува PDA.

Можни се повеќекратни третмани, но зависат од степенот на срцеви аномалии кои го придружуваат дефектот на пулмоналната валвула. Потенцијалните инвазивни третмани вклучуваат:

• Бивентрикуларна поправка - Оваа операција го одделува протокот на крв во белите дробови од циркулацијата до остатокот од телото со создавање на две пумпни комори.
• Универтрикуларна палијација - Оваа операција го одделува протокот на крв во белите дробови од циркулацијата до остатокот од телото со изградба на една пумпна комора.
• Трансплантација на срце.

На повеќето случаи може да им се помогне при операција. Колку добро ќе се стори бебето, зависи од:

• Големина и врски на пулмоналната артерија (артерија што носи крв во белите дробови)
• Колку срцето чука
• Колку добро се формираат другите срцеви залистоци или колку протекуваат

Резултатот варира поради различните форми на овој дефект. Бебето можеби ќе треба само една постапка или може да има потреба од три или повеќе операции и да има само една работна комора.

Компликациите може да вклучуваат:

• Одложен раст и развој
• Напади
• Мозочен удар
• Инфективен ендокардитис
• Срцева слабост
• Смрт

Јавете се на вашиот обезбедувач ако бебето има:

• Проблеми со дишењето
• Кожа, нокти или усни кои изгледаат сино (цијаноза)

Не постои познат начин да се спречи оваа состојба.

Сите бремени жени треба да добиваат рутинска пренатална нега. Многу вродени дефекти може да се најдат на рутински прегледи со ултразвук.

Ако дефектот се најде пред раѓањето, медицински специјалисти (како што се детски кардиолог, кардиоторакален хирург и неонатолог) можат да бидат присутни на раѓањето и подготвени да помогнат по потреба. Овој препарат може да значи разлика помеѓу животот и смртта за некои бебиња.

Пулмонална атрезија - непроменет вентрикуларен септум; ПА / ИВС; Вродена срцева болест - пулмонална атрезија; Цијанотична срцева болест - пулмонална атрезија; Вентил - нарушување на пулмонална атрезија

• Срце - дел низ средината
• Срце - преден поглед

Фрејзер ЦД, Кејн ЛЦ. Вродена срцева болест. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Учебник по хирургија Сабистон. 20-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2017 година: поглавје 58.

Веб ГД, Смалхорн FФ, Териен,, Редингтон АН. Вродена срцева болест кај возрасен и педијатриски пациент. Во: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болест на срцето Браунвалд: Учебник за кардиоваскуларна медицина. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019 година: поглавје 75.