Фронотемпорална деменција

Фронтотемпорална деменција (ФТД) е редок вид на деменција која е слична на Алцхајмеровата болест, освен што има тенденција да влијае само на одредени области на мозокот.

Луѓето со FTD имаат абнормални супстанции (наречени заплеткувања, пик тела и пик-клетки и тау протеини) во внатрешноста на нервните клетки во оштетените области на мозокот.

Точната причина за абнормалните супстанции е непозната. Пронајдени се многу различни абнормални гени кои можат да предизвикаат FTD. Некои случаи на FTD се пренесуваат преку семејства.

FTD е редок. Може да се појави кај луѓе на возраст од 20 години. Но, обично започнува на возраст од 40 до 60 години. Просечната возраст на која започнува е 54 години.

Болеста полека се влошува. Ткивата во делови од мозокот се намалува со текот на времето. Симптомите како што се промени во однесувањето, тешкотии во говорот и проблеми со размислувањето се појавуваат бавно и се влошуваат.

Раните промени на личноста можат да им помогнат на лекарите да кажат FTD, освен Алцхајмеровата болест. (Губењето на меморијата често е главниот и најраниот симптом на Алцхајмеровата болест.)

Луѓето со FTD имаат тенденција да се однесуваат на погрешен начин во различни социјални средини. Промените во однесувањето продолжуваат да се влошуваат и често се едни од највознемирувачките симптоми на болеста. Некои лица имаат потешкотии при донесување одлуки, сложени задачи или јазик (проблеми со наоѓање или разбирање зборови или пишување).

Општите симптоми вклучуваат:

Промени во однесувањето:

• Не може да задржи работа
• Компулсивно однесување
• Импулсивно или несоодветно однесување
• Неможност за функционирање или интеракција во социјални или лични ситуации
• Проблеми со лична хигиена
• Повторливо однесување
• Повлекување од социјална интеракција

ЕМОЦИОНАЛНИ ПРОМЕНИ

• Нагли промени во расположението
• Намален интерес за активности за секојдневно живеење
• Неуспехот да се препознаат промените во однесувањето
• Неуспехот да се покаже емоционална топлина, загриженост, емпатија, симпатија
• Несоодветно расположение
• Не се грижат за настани или околина

ПРОМЕНИ НА ЈАЗИКОТ

• Не можам да зборувам (мутизам)
• Намалена способност за читање и пишување
• Тешкотија да се најде збор
• Тешкотија во зборување или разбирање на говор (афазија)
• Повторувајќи што и да им зборувате (ехолалија)
• Вокабулар што се намалува
• Слаби, некоординирани говорни звуци

ПРОБЛЕМИ НА НЕРВЕН СИСТЕМ

• Зголемен мускулен тонус (ригидност)
• Губење на меморијата што се влошува
• Тешкотии при движење / координација (апраксија)
• Слабост

ДРУГИ ПРОБЛЕМИ

• Уринарна инконтиненција

Давателот на здравствена заштита ќе праша за историјата на болеста и симптомите.

Може да се нарачаат тестови за да се исклучи други причини за деменција, вклучително и деменција поради метаболички причини. FTD се дијагностицира врз основа на симптомите и резултатите од тестовите, вклучувајќи:

• Проценка на умот и однесувањето (невропсихолошка проценка)
• МНР на мозокот
• Електроенцефалограм (ЕЕГ)
• Испитување на мозокот и нервниот систем (невролошки преглед)
• Испитување на течноста околу централниот нервен систем (цереброспинална течност) по лумбална пункција
• СТ скен на главата
• Тестови на сензација, размислување и расудување (когнитивна функција) и моторна функција
• Поновите методи кои го тестираат метаболизмот на мозокот или протеинските наслаги може подобро да овозможат попрецизна дијагноза во иднина
• Скенирање на позитронска емисиона томографија (ПЕТ) на мозокот

Биопсијата на мозокот е единствениот тест што може да ја потврди дијагнозата.

Не постои специфичен третман за FTD. Лековите можат да помогнат во управувањето со промените на расположението.

Понекогаш, луѓето со FTD ги земаат истите лекови што се користат за лекување на други видови деменција.

Во некои случаи, запирање или менување на лекови кои ја влошуваат конфузијата или кои не се потребни, може да го подобри размислувањето и другите ментални функции. Лековите вклучуваат:

• Аналгетици
• Антихолинергици
• Депресанти на централниот нервен систем
• Циметидин
• Лидокаин

Важно е да се третираат сите нарушувања што можат да предизвикаат конфузија. Овие вклучуваат:

• Анемија
• Намалено ниво на кислород (хипоксија)
• Срцева слабост
• Високо ниво на јаглерод диоксид
• Инфекции
• Неуспех на бубрезите
• Инсуфициенција на црниот дроб
• Нарушувања во исхраната
• Нарушувања на тироидната жлезда
• Нарушувања на расположението, како што е депресија

Можеби ќе бидат потребни лекови за контрола на агресивно, опасно или вознемирено однесување.

Измената на однесувањето може да им помогне на некои луѓе да контролираат неприфатливо или опасно однесување. Ова се состои во наградување на соодветно или позитивно однесување и игнорирање на несоодветно однесување (кога е безбедно да се стори тоа).

Терапијата со разговор (психотерапија) не секогаш функционира. Ова е затоа што може да предизвика дополнителна конфузија или дезориентираност.

Ориентацијата кон реалноста, која ги зајакнува еколошките и другите знаци, може да помогне да се намали дезориентираноста.

Во зависност од симптомите и тежината на болеста, може да биде потребно следење и помош при лична хигиена и грижа за себе. На крајот, може да има потреба од 24-часовна нега и мониторинг дома или во посебен објект. Семејното советување може да му помогне на лицето да се справи со промените потребни за домашна нега.

Грижата може да вклучува:

• Заштитни услуги за возрасни
• Ресурси на заедницата
• Домаќини
• Посета на медицински сестри или помошници
• Волонтерски услуги

Луѓето со FTD и нивното семејство можеби ќе треба да побараат правен совет рано во текот на нарушувањето. Директива за претходна грижа, полномошно и други правни активности може да го олеснат донесувањето одлуки во врска со грижата за лицето со FTD.

Можете да го ублажите стресот од FTD со пристапување во група за поддршка. Споделувањето со други кои имаат заеднички искуства и проблеми може да ви помогне да не се чувствувате сами. Повеќе информации и поддршка за луѓето со FTD и нивните семејства може да се најдат на:

Здружение за фронтотемпорална дегенерација - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Нарушувањето брзо и стабилно станува полошо. Лицето станува целосно оневозможено рано во текот на болеста.

FTD обично предизвикува смрт во рок од 8-10 години, обично од инфекција или понекогаш затоа што телесните системи не успеваат.

Јавете се на вашиот добавувач или одете во собата за итни случаи ако се влоши менталната функција.

Нема позната превенција.

Семантичка деменција; Деменција - семантичка; Фронотемпорална деменција; FTD; Болест на Арнолд Пик; Изберете болест; 3Р тауопатија

• Централен нервен систем и периферен нервен систем
• Мозок
• Мозок и нервен систем

Бенг Ј, Спина С, Милер БЛ. Фронотемпорална деменција. Лансет. 2015 година; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Петерсон Р, Граф-Радфорд Ј. Алцхајмерова болест и други деменции. Во: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврологија на Бредли во клиничката пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2016 година: Поглавје 95