Валденструм макроглобулинемија

Валденструм макроглобулинемија (СМ) е карцином на Б-лимфоцитите (вид на бели крвни клетки). WM е поврзана со прекумерно производство на протеини наречени IgM антитела.

WM е резултат на состојба наречена лимфоплазмацитичен лимфом. Ова е карцином на бели крвни клетки, во кој Б имуните клетки почнуваат брзо да се делат. Точната причина за премногу производство на IgM антитела е непозната. Хепатитисот Ц може да го зголеми ризикот од заболување од WM. Мутациите на гените често се наоѓаат во малигните Б-клетки.

Производството на вишок IgM антитела може да предизвика неколку видови проблеми:

• Хипервискозитет, што предизвикува крвта да стане премногу густа. Ова може да го отежни протокот на крв низ малите крвни садови.
• Невропатија или оштетување на нервите, кога антителото IgM реагира со нервното ткиво.
• Анемија, кога антителото IgM се врзува за црвените крвни клетки.
• Бубрежна болест, кога антителата IgM се таложат во бубрежно ткиво.
• Криоглобулинемија и васкулитис (воспаление на крвните садови) кога IgM антителото формира имуни комплекси со изложеност на студ.

СМ е многу редок. Повеќето луѓе со оваа состојба се постари од 65 години.

Симптомите на WM може да вклучуваат кое било од следново:

• Крварење на непцата и крварење од носот
• Заматен или намален вид
• Синкава кожа во прстите по изложеност на студ
• Вртоглавица или конфузија
• Лесна модринка на кожата
• Замор
• Дијареа
• Вкочанетост, пецкање или болка во печење во рацете, нозете, прстите, прстите, ушите или носот
• Осип
• Отечени жлезди
• Ненамерно слабеење
• Губење на видот на едното око

Со физички преглед може да се открие отечена слезина, црн дроб и лимфни јазли. Преглед на окото може да покаже зголемени вени во мрежницата или крварење во мрежницата (крварења).

КБЦ покажува низок број на црвени крвни клетки и тромбоцити. Хемијата на крвта може да покаже докази за заболување на бубрезите.

Тест наречен електрофореза на серумски протеини покажува зголемено ниво на IgM антитело. Нивоата често се повисоки од 300 милиграми на децилитар (mg / dL) или 3000 mg / L. Testе се направи тест за имунофиксација за да се покаже дека IgM антителото потекнува од еден тип клетка, (клонална).

Тест за вискозитет во серумот може да открие дали крвта станала густа. Симптомите обично се јавуваат кога крвта е четири пати подебела од нормалното.

Биопсијата на коскената срцевина ќе покаже зголемен број на абнормални клетки кои личат на лимфоцити и плазма клетки.

Дополнителни тестови што може да се направат вклучуваат:

• 24-часовен протеин на урина
• Вкупен протеин
• Имунофиксација во урина
• Број на лимфоцити на Т (добиен од тимус)
• Х-зраци на коските

Некои луѓе со WM кои имаат зголемени IgM антитела немаат симптоми. Оваа состојба е позната како тлеење на WM. Не е потребен третман освен внимателно следење.

Кај лица со симптоми, третманот има за цел намалување на симптомите и ризик од развој на оштетување на органите. Во моментов не постои стандарден третман. Вашиот давател на здравствена заштита може да предложи да учествувате во клиничко испитување.

Плазмаферезата ги отстранува IgM антителата од крвта. Исто така, брзо ги контролира симптомите предизвикани од задебелување на крвта.

Лековите може да вклучуваат кортикостероиди, комбинација на лекови за хемотерапија и моноклонално антитело на Б-клетките, ритуксимаб.

Автологна трансплантација на матични клетки може да се препорача за некои луѓе со инаку добро здравје.

Луѓето кои имаат мал број на црвени или бели крвни клетки или тромбоцити може да имаат потреба од трансфузија или антибиотици.

Просечното преживување е околу 5 години. Некои луѓе живеат повеќе од 10 години.

Кај некои луѓе, нарушувањето може да произведе неколку симптоми и да напредува бавно.

Компликациите од СМ може да вклучуваат:

• Промени во менталната функција, веројатно доведувајќи до кома
• Срцева слабост
• Гастроинтестинално крварење или малапсорпција
• Проблеми со видот
• Коприва

Контактирајте го вашиот провајдер ако се развијат симптоми на СМ.

Валденструм макроглобулинемија; Макроглобулинемија - примарна; Лимфоплазмацитичен лимфом; Моноклонална макроглобулинемија

• Валденструм
• Антитела

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Дијагноза и управување со валденструм макроглобулинемија: Мајо стратификација на макроглобулинемија и упатства за адаптирана со ризик терапија (mSMART) 2016 година. AMАМА Онкол. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Рајкумар СВ. Нарушувања во плазма клетките. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: погл. 178 г.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström макроглобулинемија / лимфоплазмацитичен лимфом. Во: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематологија: Основни принципи и пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: поглавје 87.