Низа на Пјер Робин

Низата (или синдром) на Пјер Робин е состојба во која новороденчето има помала од нормалната долна вилица, јазик што паѓа назад во грлото и отежнато дишење. Таа е присутна уште при раѓање.

Точните причини за низата Пјер Робин се непознати. Може да биде дел од многу генетски синдроми.

Долната вилица се развива полека пред раѓањето, но може да расте побрзо во текот на првите неколку години од животот.

Симптомите на оваа состојба вклучуваат:

• Расцеп на непцето
• Високо-заоблено непце
• Вилица што е многу мала со мала брада
• Вилица што е далеку назад во грлото
• Повторени инфекции на увото
• Мал отвор на покривот на устата, што може да предизвика гушење или излегување на течности низ носот
• Заби кои се појавуваат кога ќе се роди бебето
• Јазик кој е голем во споредба со вилицата

Давател на здравствена заштита честопати може да ја дијагностицира оваа состојба за време на физички преглед. Консултација со генетски специјалист може да исклучи други проблеми поврзани со овој синдром.

Разговарајте со лекарот на вашето дете за безбедни позиции на спиење. Некои доенчиња со секвенца Пјер-Робин треба да спијат на стомак наместо на грб за да спречат јазикот да им падне назад во дишните патишта.

Во умерени случаи, на детето ќе треба да му се стави цевка низ носот и во дишните патишта за да се избегне блокирање на дишните патишта. Во тешки случаи, потребна е операција за да се спречи блокада на горните дишни патишта. На некои деца им е потребна операција за да направат дупка во дишните патишта или да ја придвижат вилицата напред.

Хранењето мора да се направи многу внимателно за да се избегне гушење и дишење на течности во дишните патишта. Детето можеби ќе треба да се храни преку цевка за да се спречи гушење.

Следните ресурси можат да дадат повеќе информации за низата Пјер Робин:

• Истражување за дефекти при раѓање за деца - www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrom
• Фондацијата Cleft Palate - www.cleftline.org
• Национална организација за ретки нарушувања --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin- последица

Проблемите со гушење и хранење може да исчезнат сами во текот на првите неколку години, бидејќи долната вилица расте во понормална големина. Постои висок ризик за проблеми доколку не се спречат дишните патишта на детето да се блокираат.

Овие компликации може да се појават:

• Тешкотии при дишењето, особено кога детето спие
• Епизоди на гушење
• Конгестивна срцева слабост
• Смрт
• Тешкотии при хранење
• Ниско ниво на кислород во крвта и оштетување на мозокот (поради отежнато дишење)
• Вид на висок крвен притисок наречен пулмонална хипертензија

Бебињата родени со оваа состојба често се дијагностицираат при раѓање.

Јавете се на вашиот обезбедувач ако вашето дете има епизоди на гушење или проблеми со дишењето. Блокирање на дишните патишта може да предизвика силен шум кога детето дише. Исто така, може да доведе до синкавост на кожата (цијаноза).

Исто така јавете се ако вашето дете има други проблеми со дишењето.

Нема позната превенција. Третманот може да ги намали проблемите со дишењето и гушењето.

Синдром на Пјер Робин; Комплекс Пјер Робин; Аномалија на Пјер Робин

• Бебешки тврди и меки непца

Дар В. Синдроми со орални манифестации. Во: Клигман Р.М., Стантон Б.Ф., Сент Геме JВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 337.

Пурнел Калифорнија, Госаин А.К. Низа на Пјер Робин. Во: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Пластична хирургија: Трет том: Краниофацијална, хирургија на главата и вратот и детска пластична хирургија. 4-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: поглавје 36