Антифосфолипиден синдром - АПС

Антифосфолипиден синдром (АПС) е автоимуно нарушување кое вклучува чести згрутчувања на крвта (тромбози).Кога ја имате оваа состојба, имунолошкиот систем на вашето тело прави абнормални протеини кои ги напаѓаат крвните клетки и обвивката на крвните садови. Присуството на овие антитела може да предизвика проблеми со протокот на крв и да доведе до опасни тромби во крвните садови низ целото тело.

Точната причина за APS не е позната. И одредени генски промени и други фактори (како што е инфекција) може да предизвикаат развој на проблемот.

Често се среќава кај луѓе со други автоимуни болести, како што е системски лупус еритематозус (СЛЕ). Состојбата е почеста кај жените отколку кај мажите, често се среќава кај жени кои имаат историја на повторени абортуси.

Некои луѓе носат антитела споменати погоре, но немаат АПС. Одредени предизвикувачи може да предизвикаат тромб кај овие луѓе, вклучително:

• Пушење
• Продолжен одмор во кревет
• Бременост
• Хормонска терапија или апчиња за контрацепција
• Рак
• Болест на бубрезите

Можеби немате никакви симптоми, иако имате антитела. Симптомите што можат да се појават вклучуваат:

• Згрутчување на крвта во нозете, рацете или белите дробови. Згрутчувањето може да биде или во вените или во артериите.
• Повторливи спонтани абортуси или мртвородено.
• Осип, кај некои луѓе.

Во ретки случаи, тромбите одеднаш се развиваат во многу артерии во период од неколку дена. Ова се нарекува катастрофален антифосфолипиден синдром (CAPS). Може да доведе до мозочен удар, како и згрутчување на бубрезите, црниот дроб и другите органи низ целото тело и гангрена во екстремитетите.

Тестови за антикоагулантен и антифосфолипидни антитела на лупус може да се направат кога:

• Се појавува неочекуван тромб, како на пример кај млади луѓе или кај оние кои немаат други фактори на ризик за згрутчување на крвта.
• Една жена има историја на повторени загуби на бременост.

Тестовите за антикоагуланс на лупус се тестови за коагулација на крв. Антифосфолипидните антитела (aPL) предизвикуваат абнормален тест во лабораторијата.

Видови тестови на коагулација може да вклучуваат:

• Активирано парцијално време на тромбопластин (aPTT)
• Време на отров Расел
• Тест за инхибиција на тромбопластин

Исто така, ќе се направат тестови за антифосфолипидни антитела (aPL). Тие вклучуваат:

• Тестови за антитела на антикардиолипин
• Антитела на бета-2-глипопротеин I (Бета2-ГПИ)

Вашиот давател на здравствена заштита ќе дијагностицира синдром на антифосфолипидни антитела (APS) ако имате позитивен тест за aPL или антикоагулантен лупус и еден или повеќе од следниве настани:

• Згрутчување на крвта
• Повторени спонтани абортуси

Позитивните тестови треба да се потврдат по 12 недели. Ако имате позитивен тест без други карактеристики на болеста, нема да имате дијагноза на APS.

Третманот за APS е насочен кон спречување на компликации од формирање на нови згрутчување на крвта или постоечки тромби што се зголемуваат. Needе треба да земете некаква форма на лек за разредување на крв. Ако имате и автоимуна болест, како што е лупус, ќе треба да ја држите и таа состојба под контрола.

Точниот третман ќе зависи од тоа колку е тешка вашата состојба и компликациите што ги предизвикува.

СИНДРОМ АНТИФОСОФОЛИПИДНИ АНТИБОДИ (АПС)

Во принцип, ќе ви треба третман со разредувач на крв долго време ако имате APS. Почетен третман може да биде хепарин. Овие лекови се даваат со инјекција.

Во повеќето случаи, потоа се започнува варфарин (Кумадин), кој се дава преку уста. Неопходно е често да се следи нивото на антикоагулација. Ова најчесто се прави со помош на INR тест.

Ако имате APS и забремените, ќе треба внимателно да ве следи давател на услуги што е експерт за оваа состојба. Вие нема да земате варфарин за време на бременоста, но наместо тоа ќе ви дадат снимки со хепарин.

Ако имате SLE и APS, вашиот добавувач исто така ќе препорача да земете хидроксихлорокин.

Во моментов, други видови лекови за разредување на крвта не се препорачуваат.

КАТАСТРОФИЧКИ АНТИФОСОФОЛИПИДСКИ СИНДРОМИ (КАПС)

Третман за CAPS кој вклучува комбинација на антикоагулациона терапија, високи дози на кортикостероиди и размена на плазма е ефикасен кај повеќето луѓе. Понекогаш ИВИГ, ритуксимаб или екулизумаб се користат и за тешки случаи.

ПОЗИТИВЕН ТЕСТ ЗА ЛУПУС АНТИКОАГУЛАНТ ИЛИ АПЛ

Нема да ви треба третман ако немате симптоми, губење на бременоста или ако никогаш не сте имале тромб.

Преземете ги следниве чекори за да спречите формирање на згрутчување на крвта:

• Избегнувајте повеќето апчиња за контрацепција или хормонски третмани за менопауза (жени).
• НЕ пушете или користете други производи од тутун.
• Станете и движете се за време на долги авионски летови или други моменти кога треба да седите или да легнувате подолго време.
• Движете ги глуждовите нагоре и надолу кога не можете да се движите наоколу.

Е ви препишат лекови за разредување на крв (како што се хепарин и варфарин) за да спречите згрутчување на крвта:

• По операцијата
• По фрактура на коска
• Со активен карцином
• Кога треба да седите или легнувате подолго време, како на пример за време на престој во болница или закрепнување дома

Исто така, можеби ќе треба да земате разредувачи на крв 3 до 4 недели по операцијата за да го намалите ризикот од згрутчување на крвта.

Без третман, луѓето со APS ќе имаат повторено згрутчување. Поголемиот дел од времето, резултатот е добар со соодветен третман, кој вклучува долготрајна антикоагулациона терапија. Некои луѓе можат да имаат згрутчување на крвта што е тешко да се контролира и покрај третманите. Ова може да доведе до CAPS, кои можат да бидат опасни по живот.

Јавете се на вашиот добавувач ако забележите симптоми на тромб, како што се:

• Оток или црвенило на ногата
• Отежнато дишење
• Болка, вкочанетост и бледа боја на кожа во раката или ногата

Исто така, разговарајте со вашиот добавувач ако имате повеќекратно губење на бременоста (спонтан абортус).

Антикардиолипински антитела; Синдром на Хјуз

• Системски исип на еритематозус на лицето
• Згрутчување на крвта

Амиго М-Ц, м-р Камашта. Антифосфолипиден синдром: патогенеза, дијагноза и управување. Во: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматологија. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019 година: погл. 148 г.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. Извештај на 14-от Меѓународен конгрес за антифосфолипидни антитела на Работната група за катастрофален антифосфолипиден синдром. Автоимун Рев. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Се користат директни орални антикоагуланси во антифосфолипиден синдром: дали овие лекови се ефикасна и безбедна алтернатива на варфаринот? Систематски преглед на литературата: одговор на коментар. Curr Ревматол Реп. 2017 година; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Еркан Д, лосос Ј.Е., доктор Локшин. Антифосфолипиден синдром. Во: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley and Firestein’s Учебник за ревматологија. 10-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2017 година: поглавје 82.

Интернет-страница на Националниот институт за срце, бели дробови и крв. Синдром на антифосфолипидни антитела. www.nhlbi.nih.gov/ теми за здравјето / синдром на антифосфолипидни-антитела. Пристапено на 5 јуни 2019 година.