Склеродерма

Склеродерма е болест која вклучува таложење на ткиво слично на лузна во кожата и на други места во телото. Исто така, ги оштетува клетките што ги обложуваат wallsидовите на малите артерии.

Склеродерма е вид на автоимуно нарушување. Во оваа состојба, имунолошкиот систем погрешно го напаѓа и го оштетува здравото ткиво на телото.

Причината за склеродерма е непозната. Натрупување на супстанција наречена колаген во кожата и другите органи доведува до симптоми на болеста.

Оваа болест најчесто ги погодува луѓето на возраст од 30 до 50 години. Womenените добиваат склеродерма почесто од мажите. Некои луѓе со склеродерма имаат историја да бидат околу силика прашина и поливинил хлорид, но повеќето не.

Широко распространета склеродерма може да се појави со други автоимуни заболувања, вклучувајќи системски лупус еритематозус и полимиозитис. Овие случаи се нарекуваат недиференцирани болести на сврзното ткиво или синдром на преклопување.

Некои видови на склеродерма влијаат само на кожата, додека други влијаат на целото тело.

• Локализирана склеродерма, (исто така наречена морфеја) - Често влијае само на кожата на градите, стомакот или екстремитетот, но не обично на рацете и на лицето. Морфеа се развива бавно, и ретко се шири во телото или предизвикува сериозни проблеми како што се оштетување на внатрешните органи.
• Системска склеродерма, или склероза - Може да влијае на големи површини на кожата и органите, како што се срцето, белите дробови или бубрезите. Постојат два главни типа, ограничена болест (CREST синдром) и дифузна болест.

Кожните знаци на склеродерма може да вклучуваат:

• Прсти или прсти кои стануваат сини или бели како одговор на студените температури (феномен на Рејно)
• Вкочанетост и затегнатост на кожата на прстите, рацете, подлактицата и лицето
• Губење на косата
• Кожа која е потемна или полесна од нормалната
• Мали бели грутки калциум под кожата кои понекогаш испуштаат бела материја што личи на паста за заби
• Рани (чиреви) на врвовите на прстите или прстите
• Тесна и маска-како кожа на лицето
• Телеангиектазии, кои се мали, проширени крвни садови видливи под површината на лицето или на работ на ноктите

Симптомите на коските и мускулите може да вклучуваат:

• Болки во зглобовите, вкочанетост и оток, што резултира во губење на движењето. Рацете често се вклучени поради фиброза околу ткивото и тетивите.
• Вкочанетост и болка во нозете.

Проблеми со дишењето може да бидат резултат на лузни во белите дробови и може да вклучуваат:

• Сува кашлица
• Отежнато дишење
• Отежнато дишење
• Зголемен ризик од рак на белите дробови

Проблемите со дигестивниот тракт може да вклучуваат:

• Тешкотија при голтање
• Езофагеален рефлукс или металоиди
• Подуеност после јадење
• Запек
• Дијареа
• Проблеми со контролирање на столицата

Срцеви проблеми може да вклучуваат:

• Абнормален ритам на срцето
• Течност околу срцето
• Фиброза во срцевиот мускул, намалување на функцијата на срцето

Бубрезите и генитоуринарните проблеми може да вклучуваат:

• Развој на откажување на бубрезите
• Еректилна дисфункција кај мажи
• Сувост на вагината кај жени

Давателот на здравствена заштита ќе направи комплетен физички преглед. Испитот може да покаже:

• Тесна, густа кожа на прстите, лицето или на друго место.
• Кожата на работ на ноктите може да се погледне со запалена лупа за абнормалности на малите крвни садови.
• Белите дробови, срцето и стомакот ќе бидат прегледани за абнормалности.

Вашиот крвен притисок ќе биде проверен. Склеродерма може да предизвика стеснување на малите крвни садови во бубрезите. Проблемите со вашите бубрези можат да доведат до висок крвен притисок и намалување на функцијата на бубрезите.

Тестовите за крв и урина може да вклучуваат:

• Панел за антинуклеарно антитело (ANA)
• Тестирање на антитела на склеродерма
• ESR (стапка на седиште)
• Ревматоиден фактор
• Комплетна крвна слика
• Метаболички панел, вклучувајќи креатинин
• Тестови за срцеви мускули
• Анализа на урина

Други тестови може да вклучуваат:

• Х-зраци на градите
• КТ скен на белите дробови
• Електрокардиограм (ЕКГ)
• Ехокардиограм
• Тестови за да видите колку добро работат вашите бели дробови и гастроинтестиналниот тракт (ГИ)
• Биопсија на кожа

Не постои специфичен третман за склеродерма. Вашиот обезбедувач ќе процени степенот на заболување во кожата, белите дробови, бубрезите, срцето и гастроинтестиналниот тракт.

Луѓето со дифузно заболување на кожата (наместо ограничено зафаќање на кожата) може да бидат повеќе склони кон прогресивно и внатрешно заболување на органите. Оваа форма на болеста е класифицирана како дифузна кожна системска склероза (dcSSc). За оваа група на пациенти најчесто се користат третмани ширум телото (системски).

Е ви препишат лекови и други третмани за да ги контролирате симптомите и да спречите компликации.

Лековите што се користат за лекување на прогресивна склеродермија вклучуваат:

• Кортикостероиди како преднизон. Сепак, дози над 10 mg на ден не се препорачуваат, бидејќи повисоки дози може да предизвикаат заболување на бубрезите и висок крвен притисок.
• Лекови кои го потиснуваат имунолошкиот систем како што се микофенолат, циклофосфамид, циклоспорин или метотрексат.
• Хидроксихлорокин за лекување на артритис.

Некои луѓе со рапидно прогресивна склеродермија може да бидат кандидати за автологна трансплантација на матични клетки во хематопоетска (HSCT). Овој вид третман треба да се изврши во специјализирани центри.

Други третмани за специфични симптоми може да вклучуваат:

• Третмани за подобрување на феноменот Рејно.
• Лекови за металоиди или проблеми со голтање, како што е омепразол.
• Лекови за крвен притисок, како што се АКЕ инхибитори, за висок крвен притисок или проблеми со бубрезите.
• Светлосна терапија за ублажување на задебелување на кожата.
• Лекови за подобрување на функцијата на белите дробови, како што се босентан и силденафил.

Третманот често вклучува и физикална терапија.

Некои луѓе можат да имаат корист од присуството на група за поддршка на лица со склеродерма.

Кај некои луѓе, симптомите брзо се развиваат во првите неколку години и продолжуваат да се влошуваат. Сепак, кај повеќето луѓе, болеста полека се влошува.

Луѓето кои имаат само симптоми на кожа имаат подобар изглед. Распространетата (системска) склеродерма може да доведе до.

• Срцева слабост
• Лузни на белите дробови, наречена белодробна фиброза
• Висок крвен притисок во белите дробови (пулмонална хипертензија)
• Бубрежна инсуфициенција (бубрежна криза во склеродерма)
• Проблеми со апсорпција на хранливите материи од храната
• Рак

Јавете се на вашиот провајдер ако развиете феномен Рејно, прогресивно задебелување на кожата или проблеми со голтањето.

Прогресивна системска склероза; Системска склероза; Ограничена склеродерма; Синдром на CREST; Локализирана склеродерма; Морфеја - линеарна; Феномен на Рејно - склеродерма

• Феномен на Рејно
• Синдром на CREST
• Склеродактилија
• Телеангиектазија

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Исход од третманот во рана дифузна кожна системска склероза: Европската студија за набудување на склеродерма (ESOS). Ен Реум Дис. 2017 година; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Пул Ј.Л., Доџ Ц. Склеродерма: терапија. Во: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Рехабилитација на раката и горниот крај. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2021 година: погл. 92

Саливан КМ, Голдмунтц ЕА, Кис-Елштајн Л, и др. Миелоаблативна автологна трансплантација на матични клетки за тешка склеродерма. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Етиологија и патогенеза на системска склероза. Во: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretky GA, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Учебник по ревматологија на Фајрстејн и Кели. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2021 година: поглавје 88.

Varga J. Системска склероза (склеродерма). Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 251.