Хиперкалемична периодична парализа

Хиперкалемична периодична парализа (хиперПП) е нарушување што предизвикува повремени епизоди на мускулна слабост, а понекогаш и поголемо од нормалното ниво на калиум во крвта. Медицинското име за високо ниво на калиум е хиперкалемија.

ХиперПП е една од групата генетски нарушувања што вклучува хипокалемична периодична парализа и тиреотоксична периодична парализа.

HyperPP е вродена. Ова значи дека е присутно уште при раѓање. Во повеќето случаи, тоа се пренесува преку семејства (наследено) како автосомно доминантно нарушување. Со други зборови, само едниот родител треба да го пренесе генот поврзан со оваа состојба на своето дете за да може детето да биде погодено.

Повремено, состојбата може да биде резултат на генетски проблем што не е наследен.

Се верува дека нарушувањето е поврзано со проблеми со начинот на кој телото ги контролира нивоата на натриум и калиум во клетките.

Фактори на ризик вклучуваат и други членови на семејството со периодична парализа. Тоа подеднакво влијае на мажите и жените.

Симптомите вклучуваат напади на мускулна слабост или губење на мускулното движење (парализа) што доаѓаат и си одат. Постои нормална мускулна сила помеѓу нападите.

Нападите обично започнуваат во детството. Колку често се случуваат нападите варира. Некои луѓе имаат неколку напади на ден. Тие обично не се доволно сериозни за да имаат потреба од терапија. Некои луѓе имаат асоцирана миотонија, во која не можат веднаш да ги релаксираат мускулите по употреба.

Слабост или парализа:

• Најчесто се јавува на рамената, грбот и колковите
• Може да ги вклучи и рацете и нозете, но не влијае на мускулите на очите и мускулите кои помагаат при дишење и голтање
• Најчесто се јавува при одмор по активност или вежбање
• Може да се појави при будење
• Се појавува и исклучува
• Обично трае од 15 минути до 1 час, но може да трае и до цел ден

Предизвикувачи може да вклучуваат:

• Јадење оброк со висок јаглени хидрати
• Одмор по вежбање
• Изложеност на студ
• Прескокнување оброци
  
• Јадење храна богата со калиум или земање лекови кои содржат калиум
• Стрес
  

Давателот на здравствена заштита може да се посомнева во хиперПП врз основа на семејна историја на нарушувањето. Други индиции за нарушувањето се симптомите на мускулна слабост кои доаѓаат и си одат со нормални или високи резултати од тест за калиум.

Помеѓу нападите, физичкиот преглед не покажува ништо абнормално. За време и помеѓу нападите, нивото на калиум во крвта може да биде нормално или високо.

За време на нападот, мускулните рефлекси се намалени или отсутни. И мускулите се отежнуваат отколку да останат крути. Мускулни групи во близина на телото, како што се рамената и колковите, се вклучени почесто отколку рацете и нозете.

Тестовите што може да се направат вклучуваат:

• Електрокардиограм (ЕКГ), кој може да биде абнормален за време на нападите
• Електромиографија (ЕМГ), што е обично нормално помеѓу нападите и абнормално за време на нападите
• Мускулна биопсија, што може да покаже абнормалности

Може да се нарачаат други тестови за да се исклучат други причини.

Целта на третманот е олеснување на симптомите и спречување на понатамошни напади.

Нападите ретко се толку сериозни за да бараат итен третман. Но, за време на нападите, исто така, може да се појават неправилни отчукувања на срцето (срцеви аритмии), за кои е потребен итен третман. Мускулната слабост може да се влоши со повторени напади, затоа третманот за спречување на нападите треба да се случи што е можно побрзо.

Гликоза или други јаглени хидрати (шеќери) дадени за време на напад може да ја намалат сериозноста на симптомите. Калциум или диуретици (апчиња за вода) можеби ќе треба да се даваат преку вена за да се запрат ненадејните напади.

Понекогаш, нападите исчезнуваат подоцна во животот сами по себе. Но, повторените напади може да доведат до трајна мускулна слабост.

HyperPP добро реагира на третманот. Третманот може да спречи, па дури и да ја смени, прогресивната мускулна слабост.

Здравствени проблеми кои можат да бидат резултат на хиперПП вклучуваат:

• Камења во бубрезите (несакан ефект на лекот што се користи за лекување на состојбата)
• Неправилно чукање на срцето
• Мускулна слабост која полека продолжува да се влошува

Јавете се на вашиот добавувач ако вие или вашето дете имате мускулна слабост што доаѓа и поминува, особено ако имате членови на семејството кои имаат периодична парализа.

Одете во собата за итни случаи или јавете се на локалниот број за итни случаи (како што е 911) ако се онесвестите или имате потешкотии при дишење, зборување или голтање.

Лековите ацетазоламид и тиазиди спречуваат напади во многу случаи. Ниска калиум, диета со високи јаглени хидрати и лесни вежби може да помогнат во спречување на напади. Избегнувањето на пост, напорна активност или студени температури исто така може да помогнат.

Периодична парализа - хиперкалемична; Фамилијарна хиперкалемична периодична парализа; HyperKPP; HyperPP; Гамсторп болест; Периодична парализа чувствителна на калиум

• Мускулна атрофија

Амато АА. Нарушувања на скелетните мускули. Во: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврологија на Бредли во клиничката пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2016 година: погл. 110

Керчнер Г.А., Птачек J. Каналопатии: епизодни и електрични нарушувања на нервниот систем. Во: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Неврологија на Бредли во клиничката пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2016 година: погл. 99

Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: миотонични нарушувања и периодична парализа. Во: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Swaiman’s Pediatric Neurology: Принципи и пракса. 6-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2017 година: погл. 151 година.