Идиопатска белодробна фиброза

Идиопатска белодробна фиброза (IPF) е лузна или задебелување на белите дробови без позната причина.

Давателите на здравствени услуги не знаат што предизвикува IPF или зошто некои луѓе го развиваат. Идиопатско значи дека причината не е позната. Состојбата може да се должи на реакцијата на белите дробови на непозната материја или повреда. Гените може да играат улога во развојот на IPF. Болеста се јавува најчесто кај луѓе помеѓу 60 и 70 години. IPF е почеста кај мажите отколку кај жените.

Кога имате IPF, вашите бели дробови стануваат лузни и се зацврстуваат. Ова ви го отежнува дишењето. Кај повеќето луѓе, IPF се влошува брзо со месеци или неколку години. Во други, IPF се влошува за многу подолго време.

Симптомите може да вклучуваат кое било од следново:

• Болка во градите (понекогаш)
• Кашлица (обично сува)
• Не може да биде активен како порано
• Отежнато дишење за време на активност (овој симптом трае со месеци или години, а со текот на времето може да се појави и при мирување)
• Чувствувам слабост
• Постепено слабеење

Давателот ќе изврши физички преглед и ќе праша за вашата историја на медицината. Е ве прашаат дали сте биле изложени на азбест или други токсини и дали сте биле пушач.

Физичкиот преглед може да открие дека имате:

• Абнормални звуци на здивот наречени крцкање
• Синкава кожа (цијаноза) околу устата или ноктите на прстите поради низок кислород (со напредна болест)
• Зголемување и закривување на основите на ноктите на прстите, наречено клабинг (со напредна болест)

Тестовите што помагаат во дијагностицирање на IPF го вклучуваат следново:

• Бронхоскопија
• КТ скен на градите со висока резолуција (HRCT)
• Х-зраци на градите
• Ехокардиограм
• Мерења на нивото на кислород во крвта (артериски крвни гасови)
• Тестови на белодробна функција
• 6-минутен тест за пешачење
• Тестови за автоимуни болести како што се ревматоиден артритис, лупус или склеродерма
• Биопсија на белите дробови со отворено белодробно крило

Не е познат лек за IPF.

Третманот е насочен кон ублажување на симптомите и забавување на прогресијата на болеста:

• Пирфенидон (Есбриет) и нинтитаниб (Офев) се два лека кои третираат IPF. Тие можат да помогнат во забавување на оштетувањето на белите дробови.
• Луѓето со ниско ниво на кислород во крвта ќе имаат потреба од кислородна поддршка дома.
• Рехабилитацијата на белите дробови нема да ја излечи болеста, но може да им помогне на луѓето да вежбаат со помалку потешкотии при дишењето.

Правењето промени во домот и начинот на живот може да помогне во управувањето со симптомите на дишење. Ако вие или кои било членови на семејството пушите, сега е време да престанете.

Трансплантација на белите дробови може да се смета за некои луѓе со напредна IPF.

Можете да го ублажите стресот од болест со влегување во група за поддршка. Споделувањето со други кои имаат заеднички искуства и проблеми може да ви помогне да не се чувствувате сами.

Повеќе информации и поддршка за луѓето со IPF и нивните семејства може да се најдат на:

• Фондација за белодробна фиброза - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Американска асоцијација за бели дробови - www.lung.org/support-and-community/

IPF може да се подобри или да остане стабилен долго време со или без третман. Повеќето луѓе се влошуваат, дури и со третман.

Кога симптомите на дишење стануваат потешки, вие и вашиот добавувач треба да разговарате за третмани што го продолжуваат животот, како што е трансплантација на бели дробови. Исто така, разговарајте за планирање на претходна грижа.

Компликациите на IPF може да вклучуваат:

• Ненормално високо ниво на црвени крвни клетки како резултат на ниско ниво на кислород во крвта
• Срушен бел дроб
• Висок крвен притисок во артериите на белите дробови
• Респираторна инсуфициенција
• Cor pulmonale (десна страна срцева слабост)
• Смрт

Јавете се на вашиот провајдер веднаш ако имате нешто од следново:

• Дишење потешко, побрзо или поплитко (не можете длабоко да вдишите)
• Да се ​​наведне напред кога седи да дише удобно
• Чести главоболки
• Поспаност или конфузија
• Треска
• Темна слуз кога кашлате
• Сини врвови на прсти или кожа околу вашите нокти

Идиопатска дифузна интерстицијална белодробна фиброза; IPF; Белодробна фиброза; Криптоген фиброзен алвеолитис; CFA; Фиброзен алвеолитис; Вообичаен интерстицијален пневмонитис; UIP

• Користење на кислород дома

• Спирометрија
• Клубување
• Респираторен систем

Интернет-страница на Националниот институт за срце, бели дробови и крв. Идиопатска белодробна фиброза. www.nhlbi.nih.gov/ теми за здравје / идиопатска-пулмонална-фиброза. Пристапено на 13 јануари 2020 година.

Рагу Г, Мартинез Ф. F. Интерстицијално заболување на белите дробови. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 86

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Официјално упатство за клиничка пракса ATS / ERS / JRS / ALAT: третман на идиопатска белодробна фиброза. Ажурирање на упатството за клиничка пракса во 2011 година. Am J Respir Crit Care Мед. 2015 година; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Идиопатска интерстицијална пневмонија. Во: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Учебник за респираторна медицина на Мареј и Надел. 6-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2016 година: поглавје 63.

Силхан Л.Л., Даноф С.К. Нефармаколошка терапија за идиопатска белодробна фиброза. Во: Collard HR, Richeldi L, eds. Интерстицијална болест на белите дробови. Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: Поглавје 5