Симптоми на хемофилија, како е дијагностицирање и вообичаени сомнежи

Содржина

• Видови на хемофилија
• Симптоми на хемофилија
• Како да се потврди дијагнозата
• Чести прашања во врска со хемофилија
• 1. Дали хемофилијата е почеста кај мажите?
• 2. Дали хемофилијата е секогаш наследна?
• 3. Дали хемофилијата е заразна?
• 4. Дали лицето со хемофилија може да има нормален живот?
• 5. Кој има хемофилија може да земе ибупрофен?
• 6. Дали лицето со хемофилија може да направи тетоважи или операција?

Хемофилија е генетско и наследно заболување, односно се пренесува од родители на деца, се карактеризира со продолжено крварење како резултат на недостаток или намалена активност на факторите VIII и IX во крвта, кои се неопходни за згрутчување.

Така, кога има промени поврзани со овие ензими, можно е да има крварења, кои можат да бидат внатрешни, со крварење на непцата, носот, урината или измет или модринки на телото, на пример.

Иако нема лек, хемофилијата има третман, кој се прави со периодични инјекции со факторот на згрутчување што недостасува во организмот, за да се спречи крварење или секогаш кога има крварење, што треба брзо да се реши. Разберете како треба да биде третманот за хемофилија.

Видови на хемофилија

Хемофилија може да се случи на два начина, кои, и покрај тоа што имаат слични симптоми, се предизвикани од недостаток на различни крвни компоненти:

• Хемофилија А:тоа е најчестиот вид на хемофилија, се карактеризира со недостаток на фактор на коагулација VIII;
• Хемофилија Б:предизвикува промени во производството на фактор на коагулација IX, и е исто така познато како Божиќно заболување.

Факторите на коагулација се протеини присутни во крвта, кои се активираат секогаш кога пукаат крвните садови, така што крварењето е содржано. Затоа, луѓето со хемофилија страдаат од крварење кое трае подолго време за да се контролира.

Постојат недостатоци во други фактори на коагулација, кои исто така предизвикуваат крварење и може да се мешаат со хемофилија, како што е недостаток на фактор XI, популарно познат како хемофилија од типот Ц, но кој се разликува во видот на генетската промена и формата на пренесување.

Симптоми на хемофилија

Симптомите на хемофилија може да се идентификуваат логоа во првите години од животот на бебето, сепак може да се идентификуваат и за време на пубертетот, адолесценцијата или зрелоста, особено во случаи кога хемофилијата е поврзана со намалена активност на факторите на згрутчување. Така, главните знаци и симптоми кои можат да бидат показатели на хемофилија се:

• Изглед на пурпурни дамки на кожата;
• Оток и болка во зглобовите;
• Спонтано крварење, без очигледна причина, како во гума за џвакање или нос, на пример;
• Крварење за време на раѓањето на првите заби;
• Крварењето е тешко да се запре по едноставно расекување или операција;
• Рани за кои треба да зараснат долго време;
• Прекумерна и пролонгирана менструација.

Колку е потежок типот на хемофилија, толку е поголема количината на симптоми и колку побрзо се појават, затоа, обично се открива тешка хемофилија кај бебето, во текот на првите месеци од животот, додека умерена хемофилија обично се сомнева во првите неколку месеци од живот. 5 години, или кога детето почнува да оди и да игра.

Лесна хемофилија, од друга страна, може да се открие само во зрелоста, кога лицето претрпува силен удар или по процедури како вадење на заб, во кои крварењето е забележано над нормалното.

Како да се потврди дијагнозата

Дијагнозата на хемофилија се поставува по проценка на хематологот, кој бара тестови со кои се проценува способноста на згрутчување на крвта, како што е времето на коагулација, кое го проверува времето потребно за формирање на тромб во крвта и мерењето на присуството на фактори на згрутчување и неговите нивоа во крвта.

Факторите на згрутчување се неопходни протеини во крвта, кои стапуваат во игра кога има малку крварење, за да се овозможи да престане. Отсуството на кој било од овие фактори предизвикува болест, како кај хемофилијата од типот А, што е предизвикано од отсуство или намалување на факторот VIII или хемофилија од типот Б, во која факторот IX е дефицитарен. Разберете како функционира коагулацијата.

Чести прашања во врска со хемофилија

Некои вообичаени прашања во врска со хемофилија се:

1. Дали хемофилијата е почеста кај мажите?

Фактори на коагулација со дефицит на хемофилија се присутни на хромозомот Х, кој е единствен кај мажите и дуплиран кај жените. Така, за да ја има оваа болест, мажот треба да добие само 1 заболен Х-хромозом, од мајката, додека за да се развие болеста кај жената, тој треба да ги прими 2-те погодени хромозоми и, според тоа, болеста е почеста кај мажи.

Ако жената има само 1 засегнат Х-хромозом, наследен од кој било родител, таа ќе биде носител, но нема да ја развие болеста, бидејќи другиот Х-хромозом компензира за попреченоста, сепак, има 25% шанси да има дете со оваа болест

2. Дали хемофилијата е секогаш наследна?

Во околу 30% од случаите на хемофилија, нема семејна историја на болеста, што може да биде резултат на спонтана генетска мутација во ДНК на лицето. Во овој случај, се смета дека лицето се здобило со хемофилија, но дека тој / таа се уште може да биде во можност да ја пренесе болеста на неговите / нејзините деца, исто како и секој друг со хемофилија.

3. Дали хемофилијата е заразна?

Хемофилијата не е заразна, дури и ако има директен контакт со крвта на носител на личност или дури и трансфузија, бидејќи тоа не го попречува формирањето на крвта на секоја личност преку коскената срцевина.

4. Дали лицето со хемофилија може да има нормален живот?

Кога земате превентивен третман, со замена на факторите на згрутчување, лицето со хемофилија може да има нормален живот, вклучително и спортување.

Покрај третманот за превенција од несреќи, третманот може да се направи и кога има крварење, преку инјектирање на фактори на згрутчување, што го олеснува згрутчувањето на крвта и спречува сериозно крварење, што се прави според упатствата на хематологот.

Покрај тоа, секогаш кога лицето ќе направи некој вид на хируршка процедура, вклучително и вадење на заби и пломби, на пример, потребно е да се направат дози за превенција.

5. Кој има хемофилија може да земе ибупрофен?

Лековите како што е Ибупрофен или кои имаат ацетилсалицилна киселина во својот состав, не треба да ги внесуваат луѓе со дијагностицирана хемофилија, бидејќи овие лекови можат да го попречуваат процесот на згрутчување на крвта и да фаворизираат појава на крварење, дури и ако е применет факторот на згрутчување.

6. Дали лицето со хемофилија може да направи тетоважи или операција?

Лицето со дијагностицирана хемофилија, без оглед на видот и сериозноста, може да направи тетоважи или хируршки зафати, сепак препораката е да ја комуницирате состојбата со професионалецот и да го администрирате факторот на коагулација пред постапката, избегнувајќи големи крварења, на пример.

Покрај тоа, во случај на тетоважа, некои луѓе со хемофилија пријавиле дека процесот на заздравување и болката по постапката биле помалку кога го примениле факторот пред да ја направат тетоважата. Исто така, од суштинско значење е да се побара установа регулирана од ANVISA, чиста и со стерилни и чисти материјали, избегнувајќи каков било ризик од компликации.