Тромботична тромбоцитопенична пурпура: Што е тоа, причини и третман

Содржина

• Причини за ПТТ
• Главни знаци и симптоми
• Како се поставува дијагнозата
• Третман со ПТТ

Тромботична тромбоцитопенична пурпура или ПТТ, е ретка, но фатална хематолошка болест која се карактеризира со формирање на мали тромби во крвните садови и е почеста кај луѓе помеѓу 20 и 40 години.

Кај ПТТ се забележува значително намалување на бројот на тромбоцити, покрај треска и, во повеќето случаи, невролошки оштетувања како резултат на промена на протокот на крв во мозокот како резултат на згрутчување.

Дијагнозата на ПТТ ја поставува хематолог или општ лекар според симптомите и резултатот од целосната крвна слика и размачкување на крвта и третманот мора да се започне наскоро, бидејќи болеста е фатална околу 95% кога не се лекува.

Причини за ПТТ

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура главно е предизвикана од недостаток или генетска промена на еден ензим, АДАМТС 13, кој е одговорен за правење на помали молекули на факторот Фон Вилебранд и фаворизирање на нивната функција. Факторот Вон Вилебранд е присутен во тромбоцитите и е одговорен за промовирање на адхезија на тромбоцитите на ендотелот, намалување и запирање на крварењето.

Така, во отсуство на ензимот ADAMTS 13, молекулите на факторот фон Вилебранд остануваат големи и процесот на стагнација на крв е нарушен и постои поголема шанса за формирање на тромб.

Така, ПТТ може да има наследни причини, кои одговараат на недостаток на АДАМТС 13, или стекнати, кои се оние што доведуваат до намалување на бројот на тромбоцити, како што се употреба на имуносупресивни или хемотерапевтски лекови или антитромбоцитни агенси, инфекции, недостатоци во исхраната или автоимуни болести, на пример.

Главни знаци и симптоми

ПТТ обично покажува неспецифични симптоми, но вообичаено е кај пациенти со сомневање за ПТТ да имаат најмалку 3 од следниве карактеристики:

1. Означена тромбоцитемија;
2. Хемолитична анемија, бидејќи формираните тромби ја фаворизираат лизата на црвените крвни клетки;
3. Треска;
4. Тромбоза, која може да се појави во неколку органи на телото;
5. Тешка абдоминална болка како резултат на цревна исхемија;
6. Бубрежно оштетување;
7. Невролошко оштетување, кое може да се согледа преку главоболка, ментална конфузија, поспаност, па дури и кома.

Исто така, вообичаено е кај пациенти со сомневање за ПТТ, симптоми на тромбоцитопенија, како што се појава на виолетови или црвеникави дамки на кожата, крварење на непцата или преку носот, покрај тешката контрола при крварење од мали рани. Знајте други симптоми на тромбоцитопенија.

Бубрежните и невролошките дисфункции се главните компликации на ПТТ и се јавуваат кога мали тромби го попречуваат преминувањето на крвта и во бубрезите и мозокот, што може да резултира со откажување на бубрезите и мозочен удар, на пример. За да се избегнат компликации, важно е штом се појават првите знаци, да се консултира општ лекар или хематолог за да може да се започне со дијагностицирање и лекување.

Како се поставува дијагнозата

Дијагнозата на тромботична тромбоцитопенична пурпура се поставува врз основа на симптомите презентирани од лицето, покрај резултатот од крвната слика, при што се забележува намалување на количината на тромбоцити, наречена тромбоцитопенија, покрај тоа што се забележува во агрегација на тромбоцити во крв, што е кога тромбоцитите се заглавуваат заедно, покрај шизоцитите, кои се фрагменти од црвените крвни зрнца, бидејќи црвените крвни клетки минуваат низ крвните садови кои се блокирани од малите садови.

Може да се нарачаат и други тестови за да се помогне дијагнозата на ПТТ, како што е времето на крварење, кое е зголемено, и отсуството или намалувањето на ензимот АДАМТС 13, што е една од причините за формирање на мали тромби.

Третман со ПТТ

Третманот за тромботична тромбоцитопенична пурпура треба да започне што е можно поскоро, бидејќи е фатален во повеќето случаи, бидејќи формираните тромби можат да ги попречат артериите што стигнуваат до мозокот, намалувајќи го протокот на крв во тој регион.

Третманот кој нормално го означува хематологот е плазмафереза, што е процес на филтрирање на крв во кој вишокот на антитела што може да ја предизвикаат оваа болест и вишок на факторот фон Вилебранд, покрај поддршката за заштита, како што е хемодијализа, на пример , ако има оштетување на бубрезите. Разберете како се прави плазмаферезата.

Покрај тоа, лекарот може да препорача употреба на кортикостероиди и имуносупресивни лекови, со цел да се бори против причината за ПТТ и да се избегнат компликации.