Аномалија на Ебштајн

Аномалија на Ебштајн е редок дефект на срцето во кој делови од трикуспидалната валвула се абнормални. Трикуспидалната валвула ја одделува десната долна срцева комора (десна комора) од десната горна срцева комора (десен атриум). Во аномалија на Ебштајн, ненормално е позиционирањето на трикуспидалната валвула и начинот на кој таа функционира за раздвојување на двете комори.

Состојбата е вродена, што значи дека е присутна уште при раѓање.

Трикуспидалната валвула е нормално направена од три дела, наречени летоци или размавта. Летоците се отвораат за да се овозможи движење на крвта од десниот атриум (горната комора) кон десната комора (долната комора) додека срцето се релаксира. Тие се затвораат за да се спречи крвта да се движи од десната комора кон десниот атриум додека срцето пумпа.

Кај луѓето со аномалија на Ебштајн, летоците се ставаат подлабоко во десната комора наместо во нормална положба. Летоците често се поголеми од нормалните. Дефектот најчесто предизвикува слабо работење на вентилот, а крвта може да оди на погрешен начин. Наместо да истекува кон белите дробови, крвта тече назад во десниот атриум. Заштитата на протокот на крв може да доведе до зголемување на срцето и насобирање на течности во телото. Може да има и стеснување на вентилот што води до белите дробови (пулмонален вентил).

Во многу случаи, луѓето исто така имаат дупка во theидот што ги одделува двата горни комори на срцето (дефект на атријалниот септал) и протокот на крв низ оваа дупка може да предизвика крв слаба кислород до телото. Ова може да предизвика цијаноза, сина нијанса на кожата предизвикана од крв слаба во кислород.

Аномалија на Ебштајн се јавува кога бебето се развива во матката. Точната причина е непозната. Употребата на одредени лекови (како што се литиум или бензодиазепини) за време на бременоста може да игра улога. Состојбата е ретка. Почеста е кај белите луѓе.

Абнормалноста може да биде мала или многу сериозна. Затоа, симптомите може да варираат и од лесни до многу тешки. Симптомите може да се развијат наскоро по раѓањето и може да вклучуваат синкаво-усни и нокти во форма на сина боја, како резултат на ниско ниво на кислород во крвта. Во тешки случаи, бебето се појавува многу болно и има проблеми со дишењето. Во благи случаи, засегнатото лице може да биде асимптоматско многу години, понекогаш дури и трајно.

Симптомите кај постарите деца може да вклучуваат:

• Кашлица
• Неуспех да растат
• Замор
• Брзо дишење
• Отежнато дишење
• Многу брзо чукање на срцето

Новороденчињата кои имаат сериозно истекување преку трикуспидалната валвула, ќе имаат многу ниско ниво на кислород во крвта и значително зголемување на срцето. Давателот на здравствена заштита може да слушне абнормални срцеви звуци, како што е шум, при слушање на градите со стетоскоп.

Тестовите што можат да помогнат во дијагностицирање на оваа состојба вклучуваат:

• Х-зраци на градите
• Магнетна резонанца (МРИ) на срцето
• Мерење на електричната активност на срцето (ЕКГ)
• Ултразвук на срцето (ехокардиограм)

Третманот зависи од сериозноста на дефектот и специфичните симптоми. Медицинска нега може да вклучува:

• Лекови кои помагаат при срцева слабост, како што се диуретици.
• Кислород и друга поддршка за дишење.
• Операција за корекција на вентилот.
• Замена на трикуспидалната валвула. Ова може да биде потребно за деца кои продолжуваат да се влошуваат или имаат посериозни компликации.

Општо, колку порано се развиваат симптомите, толку е потешка болеста.

Некои луѓе може или да немаат симптоми или многу лесни симптоми. Другите можат да се влошат со текот на времето, развивајќи сина боја (цијаноза), срцева слабост, срцев блок или опасни срцеви ритми.

Силно истекување може да доведе до оток на срцето и црниот дроб и конгестивна срцева слабост.

Други компликации може да вклучуваат:

• Абнормални срцеви ритми (аритмии), вклучително и абнормално брзи ритами (тахиаритмии) и абнормално бавни ритми (брадиаритмии и срцев блок)
• Згрутчување на крвта од срцето во другите делови на телото
• Апсцес на мозок

Јавете се на вашиот добавувач ако вашето дете развие симптоми на оваа состојба. Веднаш побарајте медицинска помош доколку се појават проблеми со дишењето.

Нема позната превенција, освен разговор со вашиот добавувач пред бременоста, ако земате лекови за кои се смета дека се поврзани со развој на оваа болест. Можеби ќе можете да спречите некои компликации на болеста. На пример, земањето антибиотици пред стоматолошка операција може да помогне во спречување на ендокардитис.

Аномалија на Ебштајн; Малформација на Ебштајн; Вродена срцева мана - Ебштајн; Дефект при раѓање срце - Ебштајн; Цијанотична срцева болест - Ебштајн

• Аномалија на Ебштајн

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Вродена срцева болест кај постара возрасна личност: научна изјава од Американското здружение за срце. Циркулација. 2015 година; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Клигман Р.М., Св. Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ. Цијанотични вродени лезии на срцето: лезии поврзани со намален пулмонален проток на крв. Во: Клигман Р.М., St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: погл. 457 г.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Упатство за AHA / ACC 2018 за управување со возрасни со вродени срцеви заболувања: извештај на Американскиот колеџ за кардиологија / Работната група на Американското здружение за срце за упатства за клиничка пракса. Циркулација. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Веб ГД, Смалхорн FФ, Териен,, Редингтон АН. Вродена срцева болест кај возрасен и педијатриски пациент. Во: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болест на срцето Браунвалд: Учебник за кардиоваскуларна медицина. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019 година: поглавје 75.