Билирубинска енцефалопатија

Билирубинската енцефалопатија е ретка невролошка состојба што се јавува кај некои новороденчиња со тешка жолтица.

Билирубинска енцефалопатија (БЕ) е предизвикана од многу високо ниво на билирубин. Билирубин е жолт пигмент кој се создава кога телото се ослободува од старите црвени крвни клетки. Високо ниво на билирубин во телото може да предизвика кожата да изгледа жолто (жолтица).

Ако нивото на билирубин е многу високо или бебето е многу болно, супстанцијата ќе се премести од крвта и ќе се собере во мозочното ткиво ако не е врзана за албумин (протеин) во крвта. Ова може да доведе до проблеми како што се оштетување на мозокот и губење на слухот. Терминот "керниктерус" се однесува на жолтото боење предизвикано од билирубин. Ова се гледа во делови од мозокот на обдукција.

Оваа состојба најчесто се развива во првата недела од животот, но може да се забележи до третата недела. Некои новороденчиња со Rh хемолитична болест имаат висок ризик од сериозна жолтица што може да доведе до оваа состојба. Ретко, БЕ може да се развие кај навидум здрави бебиња.

Симптомите зависат од фазата на БЕ. Не сите бебиња со керниктерус на обдукција имале дефинитивни симптоми.

Рана фаза:

• Екстремна жолтица
• Отсутен рефлекс на изненадување
• Лошо хранење или цицање
• Екстремна поспаност (летаргија) и низок мускулен тонус (хипотонија)

Средна фаза:

• Висок плач
• Раздразливост
• Можеби е заоблена назад со хиперексенсиран врат наназад, висок мускулен тонус (хипертонија)
• Лошо хранење

Доцна фаза:

• Ступор или кома
• Без хранење
• Писклив плач
• Ригидност на мускулите, изразено заоблен назад со хиперекстензија на вратот наназад
• Напади

Тест на крвта ќе покаже високо ниво на билирубин (поголемо од 20-25 mg / dL). Сепак, не постои директна врска помеѓу нивото на билирубин и степенот на повреда.

Опсегот на нормална вредност може да варира малку меѓу различните лаборатории. Разговарајте со вашиот лекар за значењето на вашите специфични резултати од тестот.

Третманот зависи од тоа колку години има бебето (во часови) и дали бебето има некои фактори на ризик (како што е предвременоста). Може да вклучува:

• Светлосна терапија (фототерапија)
• Размена на трансфузии (отстранување на крвта на детето и негово заменување со свежа донаторска крв или плазма)

БЕ е сериозна состојба. Многу новороденчиња со компликации на нервниот систем во доцна фаза умираат.

Компликациите може да вклучуваат:

• Трајно оштетување на мозокот
• Губење на слух
• Смрт

Веднаш побарајте медицинска помош ако вашето бебе има знаци на оваа состојба.

Лекувањето на жолтица или состојби што можат да доведат до тоа може да помогне во спречување на овој проблем. Доенчињата со првите знаци на жолтица имаат ниво на билирубин измерено во рок од 24 часа. Ако нивото е високо, доенчето треба да биде прегледано за болести кои вклучуваат уништување на црвените крвни клетки (хемолиза).

Сите новороденчиња имаат состанок за следење во рок од 2-3 дена по напуштањето на болницата. Ова е многу важно за доцни предвремено родени или предвремено родени бебиња (родени повеќе од 2 до 3 недели пред датумот на доспевање).

Невролошка дисфункција предизвикана од билирубин (BIND); Керниктерус

• Новороденче жолтица - исцедок

• Керниктерус

Хамати АИ. Невролошки компликации на системска болест: деца. Во: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврологија на Бредли во клиничката пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2016 година: погл. 59

Хансен ТВР. Патофизиологија на керниктерус. Во: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Фетална и неонатална физиологија. 5-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2017 година: поглавје 164.

Каплан М, Вонг Р.Ј., Сиблеј Е, Стивенсон Д.К. Неонатална жолтица и заболување на црниот дроб. Во: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатална-перинатална медицина Фанароф и Мартин. 10-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2015 година: поглавје 100.

Маркданте К.Ј., Клигман Р.М. Анемија и хипербилирубинемија. Во: Маркданте КJ, Клигман Р.М., изд. Нелсон најважен за педијатрија. 8-то издание Елзевиер; 2019 година: Поглавје 62.