Ретинитис пигментоза

Ретинитис пигментоза е болест на окото во која има оштетување на мрежницата. Ретината е слој на ткиво на задниот дел на внатрешното око. Овој слој ги претвора светлосните слики во нервни сигнали и ги испраќа до мозокот.

Ретинитис пигментоза може да се појави во семејства. Нарушувањето може да биде предизвикано од неколку генетски дефекти.

Клетките кои го контролираат ноќниот вид (прачки) најверојатно ќе бидат засегнати. Меѓутоа, во некои случаи, најмногу се оштетуваат конусните клетки на мрежницата. Главниот знак на болеста е присуството на темни наслаги во мрежницата.

Главниот фактор на ризик е семејна историја на ретинитис пигментоза. Тоа е ретка состојба која погодува околу 1 од 4.000 луѓе во САД.

Симптомите често се појавуваат во детството. Сепак, сериозни проблеми со видот не се развиваат често пред раната зрелост.

• Намален вид ноќе или при слаба осветленост. Раните знаци може да вклучуваат потешко движење во мракот.
• Губење на страничен (периферен) вид, предизвикувајќи „тунелен вид“.
• Губење на централниот вид (во напредни случаи). Ова ќе влијае на можноста за читање.

Тестови за проценка на мрежницата:

• Визија во боја
• Испит на мрежницата со офталмоскопија откако ќе се прошират зениците
• Ангиографија на флуоресцеин
• Интраокуларен притисок
• Мерење на електричната активност во мрежницата (електроретинограм)
• Рефлексен одговор на ученикот
• Тест за рефракција
• Фотографија на мрежницата
• Тест за страничен вид (тест за визуелно поле)
• Испитување на светилките
• Визуелна острина

Нема ефикасен третман за оваа состојба. Носењето очила за сонце за заштита на мрежницата од ултравиолетова светлина може да помогне во зачувувањето на видот.

Некои студии сугерираат дека третманот со антиоксиданти (како што се високи дози на палмитат витамин А) може да ја забави болеста. Сепак, земањето високи дози на витамин А може да предизвика сериозни проблеми со црниот дроб. Придобивките од третманот треба да се мерат според ризиците на црниот дроб.

Во тек се клинички испитувања за проценка на нови третмани за ретинитис пигментоза, вклучително и употреба на ДХА, која е омега-3 масна киселина.

Другите третмани, како што се импланти со микрочипови во мрежницата, кои делуваат како микроскопска видео камера, се во рана фаза на развој. Овие третмани може да бидат корисни за лекување на слепило поврзано со РП и други сериозни околни состојби.

Специјалист за визија може да ви помогне да се прилагодите на губење на видот. Редовно посетувајте специјалист за нега на очи, кој може да открие катаракта или оток на мрежницата. И двата проблеми можат да се третираат.

Нарушувањето ќе продолжи да напредува полека. Целосното слепило е невообичаено.

Со време ќе се појави периферно и централно губење на видот.

Луѓето со ретинитис пигментоза често развиваат катаракта на рана возраст. Тие исто така може да развијат оток на мрежницата (макуларен едем). Катарактата може да се отстрани ако придонесе за губење на видот.

Контактирајте го давателот на здравствена заштита ако имате проблеми со ноќниот вид или имате други симптоми на ова нарушување.

Генетско советување и тестирање може да помогне да се утврди дали вашите деца се изложени на ризик од оваа болест.

РП; Губење на видот - РП; Губење на ноќниот вид - РП; Дистрофија на шипката; Губење на периферниот вид - РП; Ноќно слепило

• Око
• Испит со ламба

Cioffi GA, Liebmann JM. Болести на визуелниот систем. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 395.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Saving PA. Прогресивни и „стационарни“ наследени дегенерации на мрежницата. Во: Јаноф М, Дукер ЈС, изд. Офталмологија. 5-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019 година: погл. 6.14.

Грегори-Еванс К, Велебер РГ, Пенси МЕ. Ретинитис пигментоза и сојузнички нарушувања. Во: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, eds. Ryan’s Retina. 6-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: поглавје 42.

Олитиски СЕ, Марш ЈД. Нарушувања на мрежницата и стаклестото тело. Во: Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 648.