Синдром на ектопична Кушинг

Ектопичен Кушингов синдром е форма на Кушингов синдром во која тумор надвор од хипофизата произведува хормон наречен адренокортикотропен хормон (АЦТХ).

Кушингов синдром е нарушување кое се јавува кога вашето тело има повисоко од нормалното ниво на хормонот кортизол. Овој хормон е направен во надбубрежните жлезди. Премногу кортизол може да се должи на разни проблеми. Една од причините е ако има премногу хормон ACTH во крвта. АЦТХ обично ја прави хипофизата во мали количини, а потоа ги сигнализира надбубрежните жлезди да произведуваат кортизол. Понекогаш другите клетки надвор од хипофизата можат да направат големи количини на ACTH. Ова се нарекува ектопичен Кушингов синдром. Ектопика значи дека нешто се случува на ненормално место во телото.

Синдромот на ектопична кушинг е предизвикан од тумори кои ослободуваат ACTH. Тумори кои можат, во ретки случаи, да ослободат ACTH вклучуваат:

• Бенигни карциноидни тумори на белите дробови
• Тумори на островските клетки на панкреасот
• Медуларен карцином на тироидната жлезда
• Мали клеточни тумори на белите дробови
• Тумори на тимусната жлезда

Синдромот на ектопично кушинг може да предизвика многу различни симптоми. Некои луѓе имаат многу симптоми, додека други имаат само неколку. Повеќето луѓе со кој било вид на Кушингов синдром имаат:

• Тркалезно, црвено и полно лице (месечина)
• Бавна стапка на раст кај деца
• Зголемување на телесната тежина со акумулација на маснотии на трупот, но губење на маснотии од рацете, нозете и задникот (централна дебелина)

Промени на кожата кои често се забележуваат:

• Инфекции на кожата
• Виолетови стрии (1/2 инчи 1 сантиметар или повеќе широк) наречени стрии на кожата на стомакот, бутовите, надлактиците и градите
• Тенка кожа со лесни модринки

Промени во мускулите и коските вклучуваат:

• Болка во грбот, што се јавува со рутински активности
• Болки во коските или нежност
• Собирање на маснотии помеѓу рамената и над коската на јаката
• Фрактури на ребра и 'рбет предизвикани од истенчување на коските
• Слаби мускули, особено на колковите и рамената

Проблеми во целото тело (системски) може да вклучуваат:

• Дијабетес мелитус тип 2
• Висок крвен притисок
• Висок холестерол и триглицериди
  

Womenените може да имаат:

• Вишок раст на косата на лицето, вратот, градите, стомакот и бутовите
• Периоди кои стануваат неправилни или застануваат

Мажите може да имаат:

• Намалена или нема желба за секс
• Импотенција

Други симптоми што можат да се појават вклучуваат:

• Ментални промени, како што се депресија, вознемиреност или промени во однесувањето
• Замор
• Главоболка
• Зголемена жед и мокрење

Давателот на здравствена заштита ќе изврши физички преглед и ќе праша за вашите симптоми.

Тестовите што може да се направат вклучуваат:

• 24-часовен примерок на урина за мерење на нивото на кортизол и креатинин
• Тестови на крвта за проверка на нивото на АЦТХ, кортизол и калиум (честопати многу ниско кај ектопичен Кушингов синдром)
• Тест за супресија на дексаметазон (и висока и мала доза)
• Инферирано земање примероци од петрозален синус (специјален тест што ја мери ACTH од вените близу мозокот и градите)
• Гликоза на гладно
• МНР и КТ-скенови со висока резолуција за да се најде туморот (понекогаш може да бидат потребни и скенирање на нуклеарна медицина)

Најдобар третман за ектопичен Кушингов синдром е операција за отстранување на туморот. Операцијата обично е можна кога туморот е неканцерозен (бениген).

Во некои случаи, туморот е канцероген и се шири во други области на телото пред лекарот да го открие проблемот со производството на кортизол. Хируршката интервенција можеби не е можна во овие случаи. Но, лекарот може да препише лекови за блокирање на производството на кортизол.

Понекогаш е потребно отстранување и на надбубрежните жлезди ако туморот не може да се најде, а лековите не го блокираат целосно производството на кортизол.

Операцијата за отстранување на туморот може да доведе до целосно закрепнување. Но, постои можност туморот да се врати.

Туморот може да се шири или да се врати по операцијата. Може да продолжи високо ниво на кортизол.

Јавете се на вашиот провајдер ако имате симптоми на Кушингов синдром.

Навременото лекување на тумори може да го намали ризикот во некои случаи. Многу случаи не можат да се спречат.

Кушингов синдром - ектопична; Ектопичен синдром на ACTH

• Ендокрини жлезди

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Третман на Кушингов синдром: упатство за клиничка пракса на ендокрино друштво. Ј Клин Ендокринол Метаб. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Стјуарт ПМ, Newell-Price JDC. Кората на надбубрежните жлезди. Во: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Учебник за ендокринологија на Вилијамс. 13-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2016 година: поглавје 15