Двојна влезна лева комора

Лева комора со двојна влез (ДИЛВ) е срцева мана која е присутна уште од раѓање (вродена). Влијае на вентилите и коморите на срцето. Бебињата родени со оваа состојба имаат само една работна комора за пумпање (комора) во нивното срце.

ДИЛВ е една од неколкуте срцеви мани, познати како единечни (или обични) дефекти на коморите. Луѓето со ДИЛВ имаат голема лева комора и мала десна комора. Левата комора е пумпна комора на срцето што испраќа крв богата со кислород до телото. Десната комора е пумпна комора што испраќа крв бела кислород до белите дробови.

Во нормалното срце, десната и левата комора добиваат крв од десната и левата преткомора. Атриумите се горните комори на срцето.Крвта со слаба кислород што се враќа од телото тече кон десниот атриум и десната комора. Десната комора потоа пумпа крв до пулмоналната артерија. Ова е крвниот сад што носи крв во белите дробови за да собере кислород.

Крвта со свеж кислород се враќа во левиот атриум и левата комора. Аортата потоа носи крв богата со кислород до остатокот од телото од левата комора. Аортата е главната артерија што излегува од срцето.

Кај луѓето со ДИЛВ, развиена е само левата комора. Двете преткомори испразнуваат крв во оваа комора. Ова значи дека крвта богата со кислород се меша со крв сиромашна со кислород. Смесата потоа се пумпа и во телото и во белите дробови.

ДИЛВ може да се случи ако големите крвни садови што произлегуваат од срцето се наоѓаат во погрешни позиции. Аортата произлегува од малата десна комора и белодробната артерија произлегува од левата комора. Може да се појави и кога артериите се во нормални положби и произлегуваат од вообичаените комори. Во овој случај, крвта тече од левата кон десната комора низ дупката помеѓу коморите наречена дефект на вентрикуларниот септал (VSD).

ДИЛВ е многу редок. Точната причина е непозната. Проблемот најверојатно се јавува на почетокот на бременоста, кога се развива срцето на бебето. Луѓето со ДИЛВ често имаат и други срцеви проблеми, како што се:

• Коарктација на аортата (стеснување на аортата)
• Пулмонална атрезија (пулмоналниот вентил на срцето не е правилно формиран)
• Стеноза на белодробна валвула (стеснување на белодробна валвула)

Симптомите на ДИЛВ може да вклучуваат:

• Синкава боја на кожата и усните (цијаноза) како резултат на низок кислород во крвта
• Неуспех во добивање на тежина и раст
• Бледа кожа (бледило)
• Лошо хранење од лесно заморување
• Потење
• Отечени нозе или стомак
• Проблем со дишењето

Знаците на DILV може да вклучуваат:

• Абнормален срцев ритам, како што се гледа на електрокардиограм
• Таложење на течност околу белите дробови
• Срцева слабост
• Срцев шум
• Брзо чукање на срцето

Тестовите за дијагностицирање на ДИЛВ може да вклучуваат:

• Х-зраци на градите
• Мерење на електричната активност во срцето (електрокардиограм или ЕКГ)
• Ултразвучен преглед на срцето (ехокардиограм)
• Пренесување на тенка, флексибилна цевка во срцето за испитување на артериите (срцева катетеризација)
• СРТ со магнетна резонанца

Потребна е хируршка интервенција за да се подобри циркулацијата на крвта низ телото и во белите дробови. Најчестите операции за лекување на ДИЛВ се серија од две до три операции. Овие операции се слични на оние што се користат за лекување на хипопластичен синдром на лево срце и трикуспидална атрезија.

Првата операција може да биде потребна кога бебето е старо само неколку дена. Во повеќето случаи, бебето потоа може да си оди дома од болницата. Детето најчесто ќе треба да зема лекови секој ден и внимателно да го следи педијатриски лекар за срце (кардиолог). Лекарот на детето ќе утврди кога треба да се изврши втората фаза на операција.

Следната операција (или прва операција, ако на бебето не му требаше постапка како новороденче) се нарекува двонасочна постапка на Глен шант или хемифонтан. Оваа операција обично се прави кога детето има 4-6 месеци.

Дури и по горенаведените операции, детето сè уште може да изгледа сино (цијанотично). Последниот чекор се нарекува постапка на Фонтан. Оваа операција најчесто се прави кога детето е од 18 месеци до 3 години. По овој последен чекор, бебето веќе не е сино.

Операцијата Фонтан не создава нормална циркулација во телото. Но, тоа го подобрува протокот на крв доволно за детето да живее и да расте.

Дете може да има потреба од повеќе операции за други дефекти или да го продолжи преживувањето додека чека процедура за Фонтан.

Вашето дете можеби ќе треба да зема лекови пред и по операцијата. Овие можат да вклучуваат:

• Антикоагуланси за да се спречи згрутчување на крвта
• АКЕ инхибитори за намалување на крвниот притисок
• Дигоксин за да помогне во срцевиот договор
• Апчиња за вода (диуретици) за да се намали отокот во телото

Може да се препорача трансплантација на срце, ако горенаведените методи не успеат.

ДИЛВ е многу сложен срцев дефект кој не е лесен за лекување. Колку бебето добро зависи од:

• Целокупната состојба на бебето во времето на дијагностицирање и лекување.
• Ако има и други проблеми со срцето.
• Колку е сериозен дефектот.

По третманот, многу доенчиња со ДИЛВ живеат како возрасни. Но, тие ќе бараат доживотно следење. Тие исто така може да се соочат со компликации и можеби ќе треба да ги ограничат своите физички активности.

Компликациите на ДИЛВ вклучуваат:

• Клуб (задебелување на креветите за нокти) на прстите и прстите (доцен знак)
• Срцева слабост
• Честа пневмонија
• Проблеми со срцевиот ритам
• Смрт

Јавете се на вашиот давател на здравствена заштита ако вашето дете:

• Се чини дека лесно се заморува
• Има проблеми со дишењето
• Има синкава кожа или усни

Исто така, разговарајте со вашиот добавувач ако вашето бебе не расте или не добива на тежина.

Нема позната превенција.

ДИЛВ; Единечна комора; Заедничка комора; Унипентрикуларно срце; Унивентрикуларно срце од типот на левата комора; Вродена срцева мана - ДИЛВ; Цијанотичен срцев дефект - ДИЛВ; Дефект на раѓање - ДИЛВ

• Двојна влезна лева комора

Кантер КР. Управување со единечна комора и кавопулмонални врски. Во: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Сабистон и Спенсер хирургија на градниот кош. 9-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2016 година: погл. 129 г.

Клигман Р.М., Св. Геме WВ, Блум ујорк. Шах СС, Таскер РК, Вилсон КМ. Шор Н.Ф. Цијанотична вродена срцева болест: лезии поврзани со зголемен белодробен проток на крв. Во: Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 458.

Волмут Ц, Гардинер Х.М. Срцето. Во: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Фетална медицина: Основна наука и клиничка пракса. 3-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 29