Аминоацидурија

Аминоацидурија е абнормална количина на аминокиселини во урината. Аминокиселините се градежни блокови за протеините во телото.

Потребен е примерок од урина со чиста улов. Ова често се прави во канцеларијата на давателот на здравствена заштита или во здравствената клиника.

Поголемиот дел од времето, не треба да преземате посебни чекори пред овој тест. Осигурете се дека вашиот добавувач ги знае сите лекови што неодамна ги користевте. Ако овој тест се прави на новороденче кое дои, осигурете се дека давателот знае какви лекови зема мајката доилка.

Тестот вклучува само нормално мокрење.

Овој тест е направен за мерење на нивоата на аминокиселини во урината. Постојат многу различни видови на аминокиселини. Вообичаено е некои од секој вид да се наоѓаат во урината. Зголеменото ниво на индивидуални аминокиселини може да биде знак за проблем со метаболизмот.

Специфичната вредност се мери во ммол / мол креатинин. Вредностите подолу претставуваат нормални граници за 24 часа урина за возрасни.

Аланин: 9 до 98

Аргинин: 0 до 8

Аспарагин: 10 до 65

Аспартанска киселина: 5 до 50

Цитрулин: 1 до 22

Цистин: 2 до 12

Глутаминска киселина: 0 до 21

Глутамин: 11 до 42

Глицин: од 17 до 146

Хистидин: 49 до 413

Изолеуцин: 30 до 186

Леуцин: 1 до 9

Лизин: 2 до 16

Метионин: 2 до 53

Орнитин: 1 до 5

Фенилаланин: 1 до 5

Пролин: 3 до 13

Серин: 0 до 9

Таурин: од 18 до 89 година

Треонин: 13 до 587

Тирозин: 3 до 14

Валин: 3 до 36

Опсегот на нормална вредност може да варира малку меѓу различните лаборатории. Разговарајте со вашиот провајдер за значењето на вашите специфични резултати од тестот.

Примерите погоре ги прикажуваат вообичаените мерења за резултатите од овие тестови. Некои лаборатории користат различни мерења или можат да тестираат различни примероци.

Зголемените вкупни аминокиселини во урината може да се должат на:

• Алкаптонурија
• Канаванова болест
• Цистиноза
• Цистатионинурија
• Нетолеранција на фруктоза
• Галактоземија
• Хартнуп болест
• Хомоцистинурија
• Хиперамонемија
• Хиперпаратироидизам
• Болест на урина од јаворов сируп
• Метилмалонична ацидемија
• Мултипен миелом
• Недостаток на орнитин транскарбамилаза
• Остеомалација
• Пропионска ацидемија
• Рахитис
• Тирозинемија тип 1
• Тирозинемија тип 2
• Вирусен хепатитис
• Вилсонова болест

Скрининг на доенчиња за зголемено ниво на аминокиселини може да помогне во откривање на проблеми со метаболизмот. Раниот третман за овие состојби може да спречи компликации во иднина.

Аминокиселини - урина; Урина аминокиселини

• Пример за урина
• Тест на урина на аминоацидурија

Диетен диџеј. Аминокиселини, пептиди и протеини. Во: Рифаи Н, изд. Tietz Учебник за клиничка хемија и молекуларна дијагностика. 6-то издание Сент Луис, МО: Елзевиер; 2018: Поглавје 28

Клигман Р.М., Св. Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ. Дефекти во метаболизмот на аминокиселини. Во: Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: погл. 103.

Рајли РС, Мекферсон Р.А. Основно испитување на урина. Во: McPherson RA, Pincus MR, eds. Клиничка дијагностика и управување со Хенри со лабораториски методи. 23-то издание Сент Луис, МО: Елзевиер; 2017 година: Поглавје 28