Антигломеруларна болест на основната мембрана

Антигломеруларни заболувања на основната мембрана (болести против ГБМ) е ретко нарушување што може да вклучува брзо влошување на бубрежната слабост и белодробни заболувања.

Некои форми на болеста вклучуваат само бели дробови или бубрези. Анти-GBM болест порано беше позната како синдром на Гудпастуре.

Анти-GBM болест е автоимуно нарушување. Тоа се случува кога имунолошкиот систем погрешно го напаѓа и уништува здравото ткиво на телото. Луѓето со овој синдром развиваат супстанции кои напаѓаат протеин наречен колаген во малите воздушни вреќи во белите дробови и единиците за филтрирање (гломерулите) на бубрезите.

Овие супстанции се нарекуваат антигломеруларни антитела на базалната мембрана. Гломеруларната базална мембрана е дел од бубрезите што помага да се филтрира отпадот и дополнителната течност од крвта. Антителата на антигломеруларната базална мембрана се антитела против оваа мембрана. Тие можат да ја оштетат основната мембрана, што може да доведе до оштетување на бубрезите.

Понекогаш, ова нарушување е предизвикано од вирусна респираторна инфекција или со дишење во растворувачи на јаглеводороди. Во такви случаи, имунолошкиот систем може да нападне органи или ткива, бидејќи ги прави грешки за овие вируси или странски хемикалии.

Неисправната реакција на имунолошкиот систем предизвикува крварење во воздушните вреќи на белите дробови и воспаление во единиците за филтрирање на бубрезите.

Симптомите може да се појават многу бавно со месеци или дури со години, но тие често се развиваат многу брзо со денови до недели.

Губење на апетит, замор и слабост се чести рани симптоми.

Симптомите на белите дробови може да вклучуваат:

• Кашлање крв
• Сува кашлица
• Отежнато дишење

Бубрезите и другите симптоми вклучуваат:

• Крвава урина
• Чувство на печење при мокрење
• Гадење и повраќање
• Бледа кожа
• Оток (едем) во која било област на телото, особено во нозете

Физички преглед може да открие знаци на висок крвен притисок и преоптоварување на течности. Давателот на здравствена заштита може да слушне абнормални звуци на срцето и белите дробови при слушање на градите со стетоскоп.

Резултатите од анализата на урината честопати се абнормални и покажуваат крв и протеини во урината. Може да се забележат абнормални црвени крвни клетки.

Може да се направат и следниве тестови:

• Антигломеруларен тест на базална мембрана
• Артериски крвен гас
• ПРАВКА
• Х-зраци на градите
• Креатинин (серум)
• Биопсија на белите дробови
• Биопсија на бубрег

Главната цел е да се отстранат штетните антитела од крвта. Третманот може да вклучува:

• Плазмафереза, која ги отстранува штетните антитела за да помогне во намалување на воспалението во бубрезите и белите дробови.
• Кортикостероидни лекови (како преднизон) и други лекови, кои го потиснуваат или замолчуваат имунитетот.
• Лекови како што се инхибитори на ангиотензин-конвертирачки ензим (АКЕ) и блокатори на рецепторите на ангиотензин (АРБ), кои помагаат во контролата на крвниот притисок.
• Дијализа, што може да се направи ако откажување на бубрезите повеќе не може да се лекува.
• Трансплантација на бубрег, што може да се направи кога вашите бубрези повеќе не функционираат.

Можеби ќе ви биде речено да го ограничите внесувањето сол и течности за да го контролирате отокот. Во некои случаи, може да се препорача ниска до умерена протеинска диета.

Овие ресурси можат да обезбедат повеќе информации за анти-GBM болест:

• Национален институт за дијабетес и дигестивни и бубрежни заболувања - www.niddk.nih.gov/health-inform/bidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Национална фондација за бубрези - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Национална организација за ретки нарушувања - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrom

Раната дијагноза е многу важна. Изгледите се многу полоши ако бубрезите се веќе сериозно оштетени кога започнува третманот. Оштетувањето на белите дробови може да варира од блага до сериозна.

На многу луѓе ќе им треба дијализа или трансплантација на бубрег.

Нелекувана, оваа состојба може да доведе до нешто од следново:

• Хронично заболување на бубрезите
• Крајна фаза на заболување на бубрезите
• Инсуфициенција на белите дробови
• Брзо прогресивен гломерулонефритис
• Тешка пулмонална хеморагија (крварење во белите дробови)

Повикајте состанок со вашиот добавувач ако произведувате помалку урина или имате други симптоми на анти-GBM болест.

Никогаш не шмркајте лепак или бензин од сифон со устата, што ги изложува белите дробови на растворувачи на јаглеводороди и може да предизвика болест.

Синдром на добра пастура; Брзо прогресивен гломерулонефритис со пулмонално крварење; Пулмонален бубрежен синдром; Гломерулонефритис - пулмонално крварење

• Снабдување со крв во бубрезите
• Гломерул и нефрон

Колард Х.Р., кралот ТЕ, Шварц М.И. Алвеоларна хеморагија и ретки инфилтративни заболувања. Во: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Учебник за респираторна медицина на Мареј и Надел. 6-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2016: погл. 67.

Фелпс Р.Г., Тарнер А.Н. Антигломеруларна болест на базалната мембрана и болест на Гудпастеур. Во: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Сеопфатна клиничка нефрологија. 6-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019 година: поглавје 24

Радакришнан Ј, Апел ГБ, Д’Агати ВД. Секундарна гломеруларна болест. Во: Ју ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Бубрегот на Бренер и Ректор. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 32